По клиническим данным частота трикуспидальной атрезии составляет 2,4% (Gasul В. et al., 1966), по данным аутопсии - 2,6-5,3% (Банкл Г., 1980).
Основу трикуспидальной атрезии составляет неравномерное разделение атриовентрикулярного канала и слияние эндокардиальных подушек на правой стороне (Brown J.W., 1956). По мнению Банкла Г. 1980, патология связана со смещением межжелудочковой перегородки на ранней стадии эмбриогенеза.

Патологическая анатомия трикуспидальной атрезии

В основе лежит отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

Различают следующие анатомические варианты порока (Фальковский Г.Э. и соавт.,1981):
мышечную,
мембранозную,
клапанную атрезию типа Эбштейна,
атриовентрикулярный септальный дефект.

Наиболее частая форма трикуспидальной атрезии - мышечная, она составляет 76-100%. Слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка. Мембранозная форма составляет 7-12%. Дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью межжелудочковой перегородки. Правый желудочек в обоих случаях гипоплазиро-ван за счет отсутствия синусной его части.
Клапанная форма трикуспидальной атрезии - сообщение между предсердием и правым желудочком сохранено, но имеется мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трикуспидального клапана, гипоплазированного, но правильно сформированного.
Аномалия типа Эбштейна представляет собой сросшиеся створки, смещенные к верхушке (2-8%).

Атрезия типа общего атриовентрикулярного канала - очень редкая аномалия. Створки общего атриовентрикулярного клапана блокируют выход из правого предсердия.
При всех анатомических проявлениях трикуспидальной атрезии необходимым элементом для жизни являются соустья на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.
Митральное отверстие расширено, левый желудочек значительно увеличен в размере.

Сопутствующая трикуспидальной атрезии патология

Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый артериальный проток.
Дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция магистральных сосудов. Аномалия дуги аорты.
Редко сопровождается аномалиями развития других органов.

Гемодинамика при трикуспидальной атрезии

Антенатально патология существенно не влияет на развитие плода, аналогично синдрому гипоплазии правых отделов сердца. После рождения:
Нарушения гемодинамики зависят от сопутствующих кардиальных аномалий, размера соустий, уровня и объема сообщений между правыми и левыми отделами сердца. Но при всех анатомических вариантах, сопутствующих трикуспидальной атрезии, общие черты нарушений аналогичны. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие, смешиваясь там с оксигенированной кровью, притекающей по легочным венам. Если дефект межпредсердной перегородки небольших размеров, то правое предсердие растягивается, стенки его гипертрофируются, растет величина давления в правом предсердии и становится равным левопредсердному. Вследствие этого уменьшается величина шунтируемой через межпредсердное сообщение крови и возникает застой и сердечная недостаточность.
Если же размеры дефекта межпредсердной перегородки большие, то объем сброса крови выражен и не зависит от величины правопредсердного давления. При этом наступает дилатация левого предсердия. Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек и аорту. В силу этого развивается артериальная гипоксемия. Степень ее зависит от объема легочного кровотока и размера дефекта межпредсердной перегородки.

При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, который является необходимым, но не постоянным элементом при трикуспидальной атрезии, и при отсутствии патологии легочной артерии, повышенное давление в правом желудочке, равное левожелудочковому, с рождения приводит к возникновению легочной гипертензии. В связи с увеличением объема легочного кровотока увеличивается и объем оксигенированной крови, поступающей в левые отделы сердца, при этом цианоз становится менее выраженным.
При стенозе легочной артерии всегда имеется дефицит легочного кровотока, гипоксемия, сопровождающиеся выраженным цианозом.
Наиболее тяжелый гемодинамически вариант атрезии трикуспидального клапана это сочетание патологии с транспозицией магистральных сосудов.Основная функция кровоснабжения малого и большого кругов кровообращения приходится на легочную артерию (через боталлов проток). При таком сочетании всегда существует легочная гипертензия.

- Читать далее "Клиника и диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка."