Общее предсердие - единое предсердие, трехкамерное двухжелудочковое сердце.

ЧАСТОТА ОБЩЕГО ПРЕДСЕРДИЯ

0,1 % - чистая форма и 0,3 % в сочетании с другими сердечными аномалиями.

ЭМБРИОЛОГИЯ ОБЩЕГО ПРЕДСЕРДИЯ

Отсутствие развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок. Нарушение развития первичной перегородки приводит к поражению эндокардиальных подушек, поэтому наблюдается поражение атриовентрикулярных клапанов, в основном, митрального.
Однако сочетание с различными сопутствующими синдромами не исключает также наследственный характер заболевания.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ОБЩЕГО ПРЕДСЕРДИЯ

Имеется одна единая предсердная камера и два предсердных ушка. Иногда сохраняется рудимент межпредсердной перегородки. При неосложненном варианте оба атриовентрикулярных клапана сформированы правильно. В случае, когда нижней частью дефекта является клапанное кольцо, имеется расщепление переднемедиальной створки митрального клапана. Когда же нижний край дефекта образован межжелудочковой перегородкой, может быть расщепление трикуспидального клапана.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Аномальный дренаж легочных вен -25%.
Аномальный дренаж системных вен - 50%.
Дефект межжелудочковой перегородки - 20%.
Клапанный стеноз легочной артерии - 2%.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ ОБЩЕМ ПРЕДСЕРДИИ

Отсутствие селезенки (Ruttenberg H.D.et al,1964).
Эктодермальная дисплазия и полидактия Эллиса- Ван Кревельда.

ГЕМОДИНАМИКА ПРИ ОБЩЕМ ПРЕДСЕРДИИ

Чистая форма первичного дефекта межпредсердной перегородки или общего предсердия гемодинамически соответствует большому дефекту межпредсердной перегородки (см. описание дефекта межпредсердной перегородки). Общее предсердие в сочетании с расщеплением переднемедиальной створки либо септальной створки трикуспидального клапана гемодинамически соответствует нарушениям, характерным для неполной формы атриовентрикулярного септального дефекта.

КЛИНИКА ОБЩЕГО ПРЕДСЕРДИЯ

Порок проявляется с первых дней жизни одышкой, нерезко выраженым цианозом и наличием систолического шума. Границы сердца расширены. Первые дни жизни осложняются зачастую проявлениями недостаточности кровообращения.

ДИАГНОСТИКА ОБЩЕГО ПРЕДСЕРДИЯ

Антенатально определяется увеличение размеров сердца за счет увеличения предсердной области. Межпредсердная перегородка отсутствует.
Большим подспорьем после рождения в диагностике первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением митральной створки является электрокардиограмма: регистрируется нехарактерное для новорожденных отклонение электрической оси влево.
ФКГ: шум изгнания регистрируется во втором межреберье слева, второй тон расщеплен широко и фиксированно. В области проекции верхушки - систолический шум митральной регургитации.

Эхокардиография дает ценную информацию о патологии. Регистрируется единая предсердная полость, обычно больших размеров.
При наличии расщепления створки - признаки митральной недостаточности, степень выраженности которой определяется при допплеровском исследовании.
При М-сканировании имеется признак "гусиной шеи" - соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ОБЩЕГО ПРЕДСЕРДИЯ

Заболевание протекает сравнительно благополучно, продолжительность жизни, по данным Nadas A.S. et Fyler D. (1973) меньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Прогноз связан со степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики, а именно: от величины и направленности сброса крови и степени митральной регургитации.

- Читать далее "Трехпредсердное сердце у ребенка."