Первое описание эктопии сердца относится к 1671 году (Stensen N.).

Частота эктопии сердца

0,2% на 1000 случаев врожденных пороков сердца, по данным секционного материала (Банкл Г., 1980).

Эмбриология эктопии сердца

В период с 6-й до 9-й недели не происходит срастания стернальных полос.

Патологическая анатомия эктопии сердца

Шейная эктопия. Это наиболее редкий вариант - всего лишь 3%. Всегда сочетается с выраженными уродствами плода.
Грудная эктопия наиболее частый вариант, составляет 60%. Различают частичную форму, когда сердце прикрыто кожей и перикардиальным листком, и полную форму - совершенно обнаженное сердце на передней поверхности грудной клетки - такое сердце имеет название зкстрофии.
Торакоабдоминальная форма- 7%.
Абдоминальная эктопия сердца ребенка - 30%. Сердце может быть расположено через дефект диафрагмы в брюшной полости или на передней брюшной стенке. Сердце покрыто кожей, апоневрозом. Степень опущения сердца в надчревную область значительно варьирует.

Сопутствующая патология при эктопии сердца

Дефекты лица, скелета. Патология центральной нервной системы. Кардиальная патология. Синдром амниотических перетяжек.

Диагностика эктопии сердца

Основой диагностики является визуализация сердца на не законном его месте.
Ультразвуковая диагностика возможна при всех случаях зктопии, однако описания этой патологии затрагивают лишь грудную эктопию и торакоабдоминальную (Haynor D.et al., 1984). Описания других форм зктопии отсутствуют.

Естественное течени эктопии сердца

Прогноз зависит от формы эктопии. При шейной форме дети погибают тотчас после рождения либо рождаются мертвыми. При частичной или абдоминальной эктопии продолжительность жизни иногда продлевается до нескольких месяцев.
Имеется единичное описание продолжительности жизни до зрелого возраста при абдоминальной форме эктопии сердца.

Лечение эктопии сердца

Опыт хирургического лечения эктопии сердца невелик и насчитывает несколько случаев пересадки сердца в грудную полость (Asp К. et al., 1961).

Акушерская тактика при эктопии сердца

Прерывание беременности не имеет альтернатив.

- Читать далее "Артериальный проток у плода."