Сопутствующая патология при дефекте межпредсердной перегородки: Аномальный дренаж легочных вен. Стеноз митрального клапана - аномалия Лютембаше, на его долю приходится 4% от всех врожденных пороков сердца, при вскрытии встречается у новорожденных до 0,7%. Стеноз легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия левых и правых отделов сердца.

Синдром Холта - Орама (синдром составляют порок сердца, изменение большого пальца, гипоплазия или отсутствие его) (Holt М„ Orams G., 1960).
Отсутствие селезенки (Rutenberg H. et al.,1964);
Синдром эктодермальной дисплазии Эллиса-Ван-Кревельда (Giknis F.,1963).

Синдром кошачьего глаза. Минимальные клинические признаки : атрезия ануса, преарикулярные кожные выросты, микрофильмия.
Фетальный синдром краснухи. Синдром составляют гипотрофия плода и микроцефалия.
Синдром Рубинштейна - Тейби. Минимальные клинические признаки: широкие 1 пальцы кистей и стоп, специфическое лицо, умственная отсталость. Синдром Робинва.
Включает в себя необычное строение лица, укорочение предплечий, гипоплазию половых органов.

Клиника дефекта межпредсердной перегородки

Клиническое течение у новорожденных при наличии дефекта межпредсердной перегородки обычно бывает доброкачественным, порок редко вызывает нарушение кровообращения. Отмечаются цианоз вокруг носогубного треугольника при кормлении и плаче ребенка. В отличие от функционирующего овального окна данная клиническая картина стабильна и не проходит к моменту анатомического закрытия овального окна - к шести месяцам жизни. Первые клинические признаки заболевания обычно отмечаются к 2-3 годам жизни.

У подавляющего большинства младенцев течение порока бессимптомное и патология часто выявляется в более старшем возрасте (Бураковский В. И. и соавт., 1975). Зачастую проявления порока наблюдаются при факторах, усиливающих скорость кровотока, например, при инфекционных заболеваниях с наличием высокой температуры.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Антенатально выявляется в отсутствии межпредсердной перегородки. Обязательным является получение дефекта межпредсердной перегородки на разных срезах и сечениях. Диагностика патологии больших дефектов не представляет трудностей, небольшие размеры дефекта могут четко не визуализироваться.

Диагностика дефектов межпредсердной перегородки в неонатальном периоде практически идентична таковой у лиц старшего возраста. Границы сердца перкуторно увеличены вправо за счет увеличения правого желудочка и предсердия. Пальпация области сердца не выявляет систолического дрожания.

Аускультативно выявляется систолический шум средней интенсивности, максимальное звучание шума во втором-третьем межреберье слева. Шум при дефекте межпредсердной перегородки обусловлен не наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является следствием объемной перегрузки правого желудочка и наличием относительного стеноза легочной артерии. В 10% случаев может выслушиваться шум недостаточности клапанов легочной артерии -короткий диастолический шум на основании сердца.

Фонокардиограмма регистрирует высокочастотный систолический шум, занимающий обычно первую половину систолы. Характерным для данной патологии является расщепление второго тона, которое в отличие от физиологического расщепления, носит постоянный характер.

Электрокардиографическая картина у младенцев не информативна, поскольку характерная при данном пороке сердца гипертрофия миокарда правого желудочка у них наблюдается в норме. К характерным признакам относится неполная блокада правой ножки пучка Гиса -50% и в небольшом проценте наблюдений (7%) - увеличение периода атриовентрикулярного проведения до 0,24".
Наиболее информативным в постановке диагноза дефекта межпредсердной перегородки является ультразвуковое исследование.

К признакам дефекта межпредсердной перегородки относятся :
• непосредственная визуализация дефекта при двухмерном исследовании в четырехкамерном сечении, либо при парастернальной позиции по поперечной оси;
• увеличение размеров правого желудочка и предсердия;
• парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки, наблюдаемый при выраженном артериально-венозном сбросе крови и при отсутствии легочной гипертензии. В раннем неонатальном периоде, поскольку длительно сохраняются высокие цифры легочного систолического давления и объем шунтируемой крови невелик, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки обычно не наблюдается;
• увеличение амплитуды экскурсии трикуспидального клапана;
• изменение формы движения передней створки митрального клапана - появление нисходящего "плато", указывающее на уменьшение объема кровотока через митральное отверстие в результате артериально-венозного сброса крови;
• определение артериально-венозного сброса при допплеркардиографии;
• локация предсердных потоков при цветном допплеровском картировании показывает мозаичный систолический поток крови теплых (красных и желтых) тонов, идущий вдоль перегородки из левого предсердия к трикуспидальному клапану.

Дефект межпредсердной перегородки и стеноз митрального клапана. Данное сочетание как врожденная патология встречается редко. Полное описание порока было дано Lutembacher R. в 1916 году. Имя его получила данная форма порока. Дефект обычно вторичный. Признаки порока складываются из клинических и функциональных изменений, характерных для каждой составляющей этой нозологической формы порока.
Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза легочной артерии входит в понятие триады Фалло.

Ультразвуковые признаки дефекта межпредсердной перегородки сочетают в себе характерные проявления двух нозологических форм, а именно:
• наличие дефекта межпредсердной перегородки;
• увеличение размера правого желудочка;
• гипертрофию миокарда правого желудочка;
• увеличение правого предсердия;
• сужение на уровне клапанного кольца легочной артерии.

Течение и прогноз при дефекте межпредсердной перегородки

Средняя продолжительность жизни у больных с наличием дефекта межпредсердной перегородки зависит от клинического течения и гемодинамического профиля . В среднем при отсутствии легочной гипертензии она составляет 40 лет.

В детском возрасте имеются редкие наблюдения гибели пациентов, обычно связанные с неподдающейся терапии сердечной недостаточностью.
Отмечаются случаи спонтанного закрытия дефекта в возрасте до 4 лет (Cocheman J.Т. et al., 1983).

Лечение при дефекте межпредсердной перегородки

Единственный эффективный метод лечения - хирургическая коррекция порока.

- Читать далее "Общее предсердие у сердца ребенка."