Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени
В статьях на сайте будут рассмотрены три заболевания внутрипеченочных желчных протоков: вторичный билиарный цирроз печени, первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит. Вторичный билиарный цирроз печени обычно осложняет длительно существующую обструкцию внепеченочных желчных протоков.
Первичный билиарный цирроз печени — это заболевание, сопровождающееся разрушением внутрипеченочных желчных протоков. При первичном склерозирующем холангите поражаются как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки. Необходимо отметить, что поражение внутрипеченочных желчных протоков часто сопровождает некоторые заболевания (например, лекарственно-индуцированную болезнь печени, вирусный гепатит), трансплантацию печени и болезнь «трансплантат против хозяина» после пересадки костного мозга.
Длительная обструкция внепеченочных желчных протоков приводит к серьезным изменениям печени. Самыми частыми причинами такой обструкции у взрослых являются внепеченочный холелитиаз, опухоли желчных протоков или головки поджелудочной железы и стриктуры, появляющиеся в результате предшествующих хирургических вмешательств. Обструктивные заболевания желчных протоков у детей включают атрезию желчных протоков, кистозный фиброз, кисты общего желчного протока (кистозная аномалия внепеченочных желчных протоков; см. далее) и синдромы, при которых снижено количество желчных протоков.
Начальные морфологические признаки холестаза, которые были описаны ранее, полностью обратимы при разрешении обструкции. Однако вторичное воспаление, возникающее в результате обструкции желчных протоков, запускает развитие перипортального фиброза, который в конечном итоге приводит к образованию рубцов и ложных долек (вторичному билиарному циррозу печени). Субтотальная обструкция может способствовать развитию вторичной бактериальной инфекции желчных путей (восходящий холангит), которая усугубляет воспалительное повреждение. При этом самыми частыми возбудителями являются кишечная палочка и энтерококки.
Морфология. В терминальной стадии заболевания на фоне обструкции желчных протоков печень становится желто-зеленой, также наблюдается выраженная иктеричность тканей и жидкостей тела. На срезе определяется мелкоузловатая структура паренхимы. Гистологическая картина характеризуется наличием грубых фиброзных перегородок, разделяющих ткань печени на мозаичные структуры.
В перегородках расположены растянутые мелкие и крупные желчные протоки, в просвете которых часто содержится плотный пигмент. Определяется выраженная пролиферация мелких желчных протоков, особенно расположенных между перегородками на месте бывших портальных трактов и паренхимы. Признаки холестаза в паренхиме могут быть выражены и часто сопровождаются распространенной волнистой дегенерацией гепатоцитов и формированием «озер желчи».
Однако после начала формирования регенеративных узелков желчные стазы могут становиться менее выраженными. Восходящая бактериальная инфекция способствует выраженной нейтрофильной инфильтрации желчных протоков. Могут развиваться тяжелый пилефлебит и холангиогенные абсцессы.
На сагиттальном срезе печени определяются мелкоузловатая структура паренхимы и окрашивание ее желчью.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени"
Оглавление темы "Патогенез болезней печени":- Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных
- Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени
- Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени
- Механизм развития (патогенез) первичного склерозирующего холангита
- Механизм развития (патогенез) аномалий желчных протоков и кист печени
- Механизм развития (патогенез) тромбоза воротной вены
- Механизм развития (патогенез) нарушения внутрипеченочного кровотока
- Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза печеночных вен
- Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени
- Механизм развития (патогенез) осложнений трансплантации печени