Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
Пороки, обусловленные веноартериальным шунтированием, проявляются цианозом в раннем постнатальном периоде (врожденный порок сердца синего типа). Наиболее частые пороки из этой группы — тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий. Другие пороки — атрезия трикуспидального клапана и тотальный аномальный дренаж легочных вен.
Для тетрады Фалло характерны: (1) ДМЖП; (2) обструкция пути оттока из правого желудочка; (3) смещение аорты вправо; (4) гипертрофия правого желудочка. Все эти аномалии возникают в эмбриональном периоде в результате передневерхнего смещения конусной перегородки.
Морфология. Сердце часто увеличено и принимает форму ботинка вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка, особенно в области его верхушечного отдела. ДМЖП обычно имеет большой размер. Аортальный клапан смещен через ДМЖП и располагается над обоими желудочками, образует верхний край дефекта.
Причиной препятствия оттоку крови из правого желудочка является подлегочный (инфундибулярный) стеноз, однако ему может сопутствовать и стеноз клапана легочной артерии. Иногда встречается атрезия клапана легочной артерии и различных ее частей, вследствие чего для выживания пациента необходимы кровоток через ОАП и/или расширенные бронхиальные артерии. Могут наблюдаться недостаточность аортального клапана или ДМПП; правая дуга аорты присутствует в 25% случаев.
Направление шунтирования через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) зависит от выраженности подлегочной обструкции:
при значительно выраженном стенозе происходит веноартериальное шунтирование (стрелка).
Клинические признаки. Согласно опубликованным данным, только некоторые пациенты с тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста в отсутствие лечения (10% пациентов были живы в возрасте 20 лет и 3% — в возрасте 40 лет). Клинические проявления в основном зависят от выраженности подлегочного стеноза, т.к. это определяет направление кровотока.
Если подлегочный стеноз умеренный, гемодинамика порока напоминает изолированный ДМЖП и артериовенозное шунтирование может быть без цианоза (так называемая белая тетрада Фалло). Соответственно увеличению тяжести стеноза возрастает и сопротивление оттоку из правого желудочка. Как только давление в правом желудочке уравнивается с давлением в левом желудочке или становится больше, шунтирование становится веноартериальным, вызывая цианоз (классическая тетрада Фалло).
Чем выраженнее подлегочный стеноз, тем меньше диаметр легочных артерий, тоньше их стенка и больше диаметр аорты. Устье легочной артерии не расширяется пропорционально росту ребенка и увеличению размеров сердца, что усиливает обструкцию. У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз наблюдается с рождения. Подлегочный стеноз защищает легочную сосудистую систему от перегрузки давлением, поэтому правожелудочковая недостаточность в результате декомпрессии вследствие шунтирования крови в левый желудочек и аорту возникает редко.
В случае классической тетрады Фалло возможно радикальное хирургическое лечение, однако осуществить его сложнее у пациентов с атрезией легочной артерии и дилатацией бронхиальных артерий.
Учебное видео аускультации сердца
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования"
Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":- Механизмы развития (патофизиология) открытого овального окна
- Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока
- Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки
- Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
- Механизмы развития (патофизиология) транспозиции магистральных артерий
- Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования
- Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты
- Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии
- Механизмы развития (патофизиология) аортального стеноза и атрезии