Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Неполное закрытие межжелудочковой перегородки, оставляющее возможность сообщения между правым и левым желудочками, — наиболее распространенная форма врожденных аномалий сердца. Большинство дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ассоциируются с другими врожденными аномалиями сердца, например тетрадой Фалло, и лишь 20-30% дефектов наблюдается в изолированном виде.
Морфология. ДМЖП классифицируют соответственно их величине и расположению. Большинство из них соответствуют диаметру аортального клапана. Около 90% затрагивают мембранозную часть межжелудочковой перегородки {перимембранозные ДМЖП).
Остальные локализуются под клапаном легочной артерии (инфундибулярные ДМЖП) или в мышечной части перегородки. Хотя большинство ДМЖП являются одиночными, в мышечной части перегородки они могут быть множественными (типа «швейцарского сыра»).
Клинические признаки. Функциональные последствия ДМЖП зависят от размеров дефекта и пороков развития правых отделов сердца. Большие ДМЖП проявляют себя фактически с рождения; дефекты меньшего размера пациенты хорошо переносят годами, и симптомы могут отсутствовать до значительно более позднего времени.
Приблизительно 50% небольших мышечных ДМЖП закрываются спонтанноБольшие дефекты обычно являются перимембраноз-ными и инфундибулярными и обусловливают значительное артериовенозное шунтирование, приводя к гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии практически с рождения. Со временем почти у всех лиц с незакрытым ДМЖП развиваются необратимые нарушения легочной гемодинамики, в конечном итоге изменяющие направление кровотока через дефект на обратное, что приводит к выраженной гипоксемии и смерти.
У детей с бессимптомными ДМЖП хирургическое вмешательство или катетеризацию обычно не проводят в расчете на спонтанное закрытие дефекта. Однако у детей с большими ДМЖП должна быть выполнена ранняя коррекция для предотвращения необратимого обструктивного поражения легочных сосудов.
(А) Дефект межпредсердной перегородки.
(Б) Дефект межжелудочковой перегородки. Давление одинаково в обоих желудочках. Присутствуют гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и гипертрофия левого желудочка вследствие перегрузки объемом.
(В) Открытый артериальный проток.
(Г) Дефект АВ-перегородки. (Д) Большой дефект межжелудочковой перегородки. Присутствует гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и объемом.
На фоне необратимой легочной гипертензии происходит веноартериальное шунтирование (обратный кровоток). Давление в правом желудочке достаточно высокое, чтобы обеспечить веноартериальное шунтирование.
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.
Учебное видео аускультации сердца
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока"
Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":- Механизмы развития (патофизиология) открытого овального окна
- Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока
- Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки
- Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
- Механизмы развития (патофизиология) транспозиции магистральных артерий
- Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования
- Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты
- Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии
- Механизмы развития (патофизиология) аортального стеноза и атрезии