Врожденное сужение и обструкция выводного тракта левого желудочка могут произойти на трех уровнях: на уровне клапана, над клапаном и под клапаном. При стенозе аортального клапана его створки гипоплазированы (небольшие) или дисплазированы (утолщенные, узловатые), их количество может варьировать.

При тяжелом врожденном аортальном стенозе (или атрезии) обструкция выводного тракта левого желудочка приводит к гипоплазии левого желудочка и восходящего отдела аорты, иногда сопровождаясь плотным, фарфороподобным фиброэластозом эндокарда левого желудочка. Артериальный проток при этом должен быть открыт, чтобы кровь могла поступать в аорту и коронарные артерии.

Такое сочетание патологических изменений, называемое синдромом гипоплазии левых отделов сердца, почти всегда приводит к смерти ребенка в первую неделю жизни, когда артериальный проток закрывается, если не провести паллиативное вмешательство. Врожденный аортальный стеноз, выраженный в меньшей степени, практически не влияет на продолжительность жизни. Этот порок в изолированном виде встречается в 80% случаев.

Надклапанный аортальный стеноз — наследственная форма дисплазии аорты, при которой выраженное утолщение стенки восходящего отдела аорты сужает ее просвет. В некоторых случаях аномалия является компонентом мультиорганного порока развития, возникающего в результате делеции 7-й хромосомы, включающей ген эластина.

К другим признакам синдрома относят гиперкальциемию, когнитивные расстройства и лицевые аномалии (синдром Вильямса-Бойрена). Возможно, мутации гена эластина нарушают его взаимодействие с гладкомышечными клетками во время морфогенеза артерий.

Подклапанный аортальный стеноз может быть вызван образованием ниже уровня створок клапана утолщенного кольца (дискретный тип) или муфты (туннельный тип), состоящих из плотной эндокардиальной фиброзной ткани. Подклапанный стеноз ассоциируется с выраженным систолическим шумом, а иногда и дрожанием. Соответственно степени стеноза повышается давление в левом желудочке и развивается его гипертрофия.

Врожденный стеноз легкой степени пациенты переносят хорошо. При умеренном стенозе для предупреждения эндокардита назначают профилактическую антибиотикотерапию. Пациент должен избегать интенсивной физической нагрузки, т.к. на фоне гипертрофии левого желудочка может наступить внезапная смерть при физическом напряжении.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Механизмы развития (патофизиология) открытого овального окна
2. Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
3. Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока
4. Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки
5. Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
6. Механизмы развития (патофизиология) транспозиции магистральных артерий
7. Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования
8. Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты
9. Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии
10. Механизмы развития (патофизиология) аортального стеноза и атрезии