Механизмы развития (патогенез) рестриктивной кардиомиопатии

Механизмы развития (патогенез) рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия — заболевание, характеризующееся первичным снижением эластичности желудочков, приводящим к нарушению их наполнения во время диастолы. Поскольку сократительная систолическая функция левого желудочка обычно не страдает, функциональное нарушение можно ошибочно принять за констриктивный перикардит или ГКМП.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатической или ассоциированной с другими заболеваниями либо процессами, поражающими миокард: радиационным фиброзом, амилоидозом, саркоидозом, метастазирующими опухолями или отложениями метаболитов, накапливающихся вследствие врожденных дефектов метаболизма.

Морфология. Желудочки имеют почти нормальные размеры или слегка увеличены, их полости не расширены, миокард плотный и неэластичный. Обычно наблюдают расширение обоих предсердий. При микроскопическом исследовании выявляют лишь очаговый или диффузный фиброз, варьирующий от минимального до выраженного. Исследование эндомиокардиальных биоптатов часто позволяет установить специфическую этиологию. Особую подгруппу представляет амилоидоз.

Также могут наблюдаться другие рестриктивные состояния: эндомиокардиальный фиброз; эндокардит Леффлера; эндомиокардиальный фиброэластоз.

Эндомиокардиальный фиброз наблюдается главным образом у детей и молодых взрослых, живущих в странах Африки и других тропических регионах. Заболевание характеризуется фиброзом эндокарда и субэндокарда желудочков, который распространяется от верхушки сердца вверх, часто захватывая трикуспидальный и митральный клапаны. Фиброзная ткань заметно уменьшает объем и эластичность пораженных камер сердца, тем самым индуцируя нарушение функции сердца из-за рестрикции. В желудочках иногда образуются пристеночные тромбы. Предположительно фиброзная ткань — результат организации этих тромбов. Этиология заболевания неизвестна.

Эндокардит Леффлера по морфологии сходен с тропической формой заболевания, но помимо кардиальных изменений часто присутствуют периферическая эозинофилия (повышенное количество эозинофилов в крови) и эозинофильные инфильтраты в других органах. Предполагают, что высвобождение эозинофилами токсичных белковых продуктов индуцирует эндомиокардиальный некроз, за которым следуют рубцевание некротической области с образованием тромба и, наконец, его организация. Эндокардит Леффлера приводит к эндомиокардиальному фиброзу, обычно с образованием крупных пристеночных тромбов.

Некоторые пациенты с эндокардитом Леффлера имеют миелопролиферативное расстройство, ассоциированное с хромосомными перестройками, затрагивающими гены а-рецептора тромбоцитарного фактора роста (PDGFR-а) или b-рецептора тромбоцитарного фактора роста (PDGFR-b). Эти перестройки приводят к слиянию генов, кодирующих конститутивно активные тирозинкиназы PDGFR.

В таких случаях терапия ингибитором тирозинкиназ иматинибом приводит к ремиссии, ассоциированной с нормализацией показателей крови и обратным развитием эндокардита. В отсутствие лечения эндокардит Леффлера быстро приводит к летальному исходу.

Эндокардиальный фиброэластоз — редкая болезнь сердца неясной этиологии, характеризующаяся очаговым или диффузным фиброэластическим утолщением, захватывающим обычно пристеночный эндокард левого желудочка. Наиболее часто болезнь развивается в первые 2 года жизни и в 70% случаев сопровождается обструкцией аортального клапана или другими врожденными пороками сердца. Диффузное поражение может быть ответственным за быстро прогрессирующую сердечную декомпенсацию и смерть.

Схематическое изображение трех различных видов кардиомиопатий:
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие. Виды кардиомиопатий

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) миокардита"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":