Механизм развития (патогенез) поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха
Многие заболевания, вызванные иммунными, метаболическими или наследственными системными нарушениями, сопровождаются повреждением клубочков. При некоторых (например, при СКВ или сахарном диабете) вовлечение клубочков — одно из важнейших проявлений заболевания. Большинство этих заболеваний рассмотрены в соответствующих разделах данного учебника, здесь мы кратко вспомним некоторые из них и обсудим лишь те, которые не описаны в других главах.
Волчаночный гломерулонефрит. СКВ является причиной гетерогенной группы поражений почек с различными клиническими проявлениями. Эта группа имеет общее название «волчаночный гломерулонефрит». Варианты волчаночного гломерулонефрита описаны в отдельных статьях на сайте. Клиническими проявлениями волчаночного гломерулонефрита являются рецидивирующая микро- и макрогематурия, нефритический синдром, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность и гипертензия.
Пурпура Шенлейна-Геноха
Характерной особенностью этого заболевания является пурпура кожи на разгибательных поверхностях конечностей, а также на ягодицах. К абдоминальным проявлениям пурпуры Шенлейна-Геноха можно отнести боль в животе, тошноту, кишечные кровотечения.
Для данного заболевания также свойственны немигрирующие артралгии и нарушение функции почек.
Нарушение функции почек наблюдается у 30% пациентов и проявляется нефритическим и/или нефротическим синдромом. В редких случаях развивается гломерулонефрит с полулуниями (преимущественно у взрослых).
При пурпуре Шенлейна-Геноха может доминировать один из признаков — пурпура кожи, боль в животе или нарушение функции почек. Заболевание распространено преимущественно среди детей 3-8 лет, но может наблюдаться и у взрослых (в этом случае поражения почек обычно более серьезные).
У 30% пациентов выявляются атопические заболевания, которые развиваются часто после инфекции верхних дыхательных путей. При пурпуре Шенлейна-Геноха депозиты IgA в клубочках распределены так же, как и при нефропатии IgA, что позволило рассматривать нефропатию IgA и пурпуру Шенлейна-Геноха в рамках одной нозологической единицы.
Морфология. Гистологическая картина варьирует от слабовыраженной фокальной пролиферации мезангия до диффузной пролиферации мезангия и/или от эндокапиллярной пролиферации до БПГН. Основным признаком поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха является накопление в мезангии IgA, а иногда также IgG и С3, выявляемых при иммунофлуоресцентном исследовании.
Кожные проявления — субэпидермальные кровоизлияния и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды дермы. В этих сосудах выявляют также депозиты IgA. Васкулит может развиваться и в других органах, например в ЖКТ, но в почках он наблюдается редко.
Течение заболевания варьирует, но рецидивы гематурии могут происходить в течение нескольких лет после начала заболевания. У большинства детей прогноз благоприятный, но в случае диффузного поражения почек, формирования полулуний или развития нефротического синдрома прогноз ухудшается.
Не образующий ямки отек на лице, груди и гениталиях может быть сильно выраженным, как у ребенка на фотографии (б).
в - некроз кожи над папулами васкулита может привести к образованию везикул и пузырей, особенно на стопах.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) поражения почек при эндокардите"
Оглавление темы "Патогенез заболеваний почек":- Механизм развития (патогенез) фокального сегментарного гломерулосклероза
- Механизм развития (патогенез) ВИЧ-ассоциированной нефропатии
- Механизм развития (патогенез) мембранопролиферативного гломерулонефрита (МПГН)
- Механизм развития (патогенез) нефропатии IgA - болезни Берже
- Механизм развития (патогенез) синдрома Альпорта
- Механизм развития (патогенез) болезни тонких базальных мембран
- Механизм развития (патогенез) хронического гломерулонефрита
- Механизм развития (патогенез) поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха
- Механизм развития (патогенез) поражения почек при эндокардите
- Механизм развития (патогенез) поражения почек при сахарном диабете