Остеогенная саркома у детей. Причина

Остеогенная саркома у детей. Причина

Заболеваемость злокачественными опухолями костей среди белых детей до 15 лет в США составляет 7 случаев на 1 млн; среди темнокожих детей этот показатель несколько ниже. Наиболее распространенная злокачественная опухоль у детей и подростков — остеогенная саркома; 2-е место занимает саркома Юинга. У детей до 10 лет саркома Юинга более частая, чем остеогенная саркома. Пик заболеваемости обеими опухолями приходится на возраст 11-20 лет.

Заболеваемость остеогенной саркомой среди детей до 15 лет в США составляет 5,6 случаев на 1 млн. Наибольший риск остеогенной саркомы у подростков в период пубертатного ускорения роста, что свидетельствует о взаимосвязи между злокачественной трансформацией кости и скоростью ее роста. Кроме того, риск остеогенной саркомы более значителен у детей высокого роста.

Несмотря на то что причина остеогенной саркомы неизвестна, существует ряд наследственных и приобретенных факторов, способствующих ее развитию. Например, наследственная ретинобластома существенно повышает риск остеогенной саркомы. Сначала полагали, что это обстоятельство объясняется эффектом лучевой терапии ретинобластомы. В настоящее время доказано, что большинство остеогенных сарком развивается на значительном удалении от области предшествующего облучения, а наследственная предрасположенность связана с потерей гетерозиготности гена RB.

Остеогенная саркома развивается и у больных с синдромом Ли-Фраумени, обусловленным унаследованной мутацией гена ТР53. Кроме того, у родственников первой степени родства человека с синдромом Ли-Фраумени отмечают повышенный риск ряда злокачественных новообразований, включая рак молочной железы, саркому мягких тканей, опухоли мозга, лейкозы, рак коры надпочечников и др. Весьма редкий синдром Ротмунда-Томсона включает низкий рост, телеангиэктатический дерматоз, маленькие кисти и стопы, гипоплазию или отсутствие больших пальцев кистей и высокий риск остеогенной саркомы.

Развитие остеогенной саркомы стимулирует также лучевая терапия при саркоме Юинга, краниоспинальное облучение при лечении опухолей головного мозга, а также высокодозная лучевая терапия при иных опухолях. Другие доброкачественные заболевания, которые сочетаются со злокачественной трансформацией в остеогенную саркому, — болезнь Педжета (деформирующий остоз), синдром Оллье (множественная энхондрома), множественная экзостозная хондроплазия и фиброзная остеодисплазия.

Патоморфологический диагноз остеогенной саркомы ставят при выявлении полиморфного веретеноклеточного новообразования высокой степени злокачественности, образующего органический матрикс. Существует четыре патоморфологических варианта остеогенной саркомы высокой степени злокачественности — остеобластический, фибробластический, хондробластический и телеангиэктатический. Исход указанных вариантов практически не отличается, однако эффективность полихимиотерапии при лечении хондробластического варианта менее выражена. В настоящее время изучают значимость в прогнозе заболевания мутации гена лекарственной полирезистентности, гена — супрессора опухолевого роста и генов апоптоза.

Телеангиэктпатическая остеогенная саркома напоминает по данным лучевых методов исследования аневризматическую костную кисту, поскольку в обоих случаях развиваются сходные очаги остеолиза. Остеогенная саркома высокой степени злокачественности обычно развивается в диафизе длинных трубчатых костей и распространяется по костномозговой полости. В ряде случаев она сочетается с объемным образованием мягких тканей. Клиническим вариантом в зависимости от топографии роста служит паростальная остеогенная саркома и периостальная остеогенная саркома. Паростальная остеогенная саркома — высокодифференцированная опухоль низкой степени злокачественности, которая не проникает в костномозговую полость и чаще всего поражает заднюю часть дистального отдела бедра.

В большинстве случаев для полного излечения достаточно хирургической резекции опухоли, поскольку она не склонна к метастазированию. Периостальная остеогенная саркома встречается крайне редко и поражает поверхность кости. Метастазирование опухоли довольно существенно, поэтому у больных сомнительный прогноз.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Диагностика и лечение остеогенной саркомы у детей. Прогноз"

Оглавление темы "Саркомы у детей":