Клиника рабдомиосаркомы у детей. Диагностика

Клиника рабдомиосаркомы у детей. Диагностика

Рабдомиосаркома — объемное образование. Болевой синдром возникает при смещении либо обструкции органов и тканей. Рабдомиосаркома носоглотки проявляется отеком слизистой оболочки и невозможностью дыхания через нос, носовыми кровотечениями, а также нарушением актов глотания и жевания. Распространение опухоли в направлении черепа сопровождается нарушением функции черепных нервов, слепотой, а также признаками повышения ВЧД — головной болью и рвотой.

Рабдомиосаркома лицевой области обычно сопровождается отеком, болевым синдромом и тризмом жевательной мускулатуры, а в тяжелы случаях — поражением черепных нервов. Рабдомиосаркома шеи вызывает значительный отек и неврологические нарушения в случае регионарного распространения. Ранними признаками первичной опухоли глазницы служат экзофтальм, периорбитальный отек, птоз, снижение остроты зрения и местная болезненность. Поражение среднего уха сопровождается болевым синдромом, потерей слуха, непрерывными выделениями из уха, распространением объемного образования на наружный слуховой проход.

Прогрессирование рабдомиосаркомы нарушает функцию черепных нервов и обусловливает внутричерепное объемное образование на стороне поражения. Непрерывный кашель и прогрессирующий стеноз дыхательных путей служат признаками рабдомиосаркомы гортани. Ббльшая часть из названных выше симптомов наблюдается при других заболеваниях у детей, поэтому в каждом случае необходима дифференциальная диагностика данных состояний.

Рабдомиосаркому туловища и конечностей обычно обнаруживают после травм, ее можно принять за гематому. Увеличение отека служит признаком злокачественного новообразования. Поражение половых органов и мочевых путей сопровождается их обструкцией и рецидивирующими воспалительными заболеваниями, а также гематурией, недержанием мочи и развитием объемной опухоли в брюшной полости или в тазу. Последнюю можно выявить при ректальном исследовании. Опухоль мошонки представляет собой безболезненное, быстро растущее образование. Рабдомиосаркома влагалища напоминает по форме виноградную гроздь и может выступать из него (ботриоидная саркома), в ряде случаев поражаются мочевые пути или толстая кишка.
Возможны кровотечение из половых путей и обструкция мочеиспускательного канала и прямой кишки. Те же симптомы развиваются при первичном поражении матки.

Рабдомиосаркома любой локализации довольно рано метастазирует; поражение легких сопровождается болевым синдромом и угнетением дыхания. Активное метастазирование в кости сопровождается гиперкальциемией, однако определить первичную локализацию опухоли в этом случае довольно трудно.

При малейшем подозрении на рабдомиосаркому необходимо тщательное обследование с помощью лабораторных и инструментальных методов. При микроскопическом исследовании образца рабдомиосаркомы обнаруживают скопление мономорфных мелких круглых голубоватых клеток, которые характерны также для нейробластомы, лимфомы и саркомы Юинга.

Дифференциальная диагностика основывается на локализации первичной опухоли. Окончательный диагноз устанавливают по данным иммуногистохимического исследования биоптата. Опухоль на конечностях часто принимают за гематому или гемангиому, а поражение глазницы с последующим экзофтальмом — за флегмону глазницы. Подростки часто не обращают внимания на растущее объемное образование мошонки. К сожалению, биопсию обычно проводят через несколько месяцев после появления первых признаков болезни. Методы диагностики зависят в первую очередь от локализации новообразования. Первичный очаг поражения определяют с помощью КТ или МРТ. Для исключения внутричерепного образования, а также поражения основания черепа применяют КТ.

Рабдомиосаркома брюшной полости или таза оценивают с помощью УЗ И, КТ с контрастированием или МРТ.
Для исключения метастазов используют сцинтиграфию костей, КТ грудной клетки, пункцию костного мозга и двустороннюю трепанобиопсию. Данные описанных выше методов исследования используют при выборе схемы лечения, но самым важным критерием служит гистологическое исследование образца опухоли с помощью специальных цитохимических и иммуногистохимических методик. Биопсия лимфатических узлов показана для выявления возможных метастазов, особенно при первичном поражении конечностей.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Лечение рабдомиосаркомы у детей. Прогноз"

Оглавление темы "Саркомы у детей":