Нейродегенеративные заболевания - это группа заболеваний, для которых характерно поражение серого вещества мозга с прогрессирующим уменьшением количества нейронов и вторичными изменениями в волокнах белого вещества. Поражение нейронов носит избирательный характер: одни нейроны погибают, другие, находящиеся поблизости, остаются интактными.

По мере изучения генетических и молекулярных аспектов нейродегенеративных заболеваний стали известны многие их особенности. Общим свойством является наличие белковых агрегатов, устойчивых к действию убиквитин-протеасомной системы. Эти агрегаты в гистологических препаратах выглядят как включения и часто служат «визитной карточкой» заболеваний данной группы.

Причины образования агрегатов при разных заболеваниях различны. Это может быть естественным следствием накопления мутантного белка (например, репликация полиглутамина при болезни Хантингтона) или белка, который является производным более крупной молекулы-предшественника (например, белка Аb при болезни Альцгеймера), либо альтерации нормального клеточного белка (например, а-синуклеина при спорадической форме болезни Паркинсона), которой пока не найдено объяснение.

Нейродегенеративные заболевания поражают различные области и имеют патоморфологические особенности, которые можно классифицировать по двум критериям:

- симптоматический критерий. Поражение анатомических структур ЦНС приводит к развитию соответствующих симптомов. Например, поражение неокортекса вызывает когнитивные нарушения и деменцию;

- патоморфологический критерий. Включения или аномальные структуры имеют особые характеристики. Например, заболевания с включениями, содержащими тау-белок или синуклеин.

Далее продолжим обсуждение, сосредоточившись в основном на первом критерии (заболевания с поражением коры, подкорковых ядер и т.д.), за некоторыми исключениями (заболевания с накоплением тау-белка и синуклеина объединены в одну группу).

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Механизм развития (патогенез) токсоплазмоза головного мозга
2. Механизм развития (патогенез) амебиаза головного мозга
3. Механизм развития (патогенез) губкообразных энцефалопатий
4. Механизм развития (патогенез) болезни Крейтцфельда-Якоба
5. Механизм развития (патогенез) фатальной семейной бессонницы
6. Механизм развития (патогенез) рассеянного склероза
7. Механизм развития (патогенез) нейромиелита зрительного нерва (болезни Девика)
8. Механизм развития (патогенез) острого энцефаломиелита (болезни Херста)
9. Механизм развития (патогенез) центрального понтинного миелинолиза
10. Классификация нейродегенеративных заболеваний