Механизмы развития (патогенез) миксомы сердца

Механизмы развития (патогенез) миксомы сердца

Первичные опухоли сердца наблюдаются редко, однако метастазирование опухолей в сердце обнаружено у 5% пациентов, умерших от злокачественной опухоли. Наиболее часто встречаются (в порядке убывания частоты) такие первичные опухоли сердца, как миксома, фиброма, липома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, ангиосаркома и другие саркомы. Пять первых опухолей относятся к доброкачественным и составляют 80-90% первичных опухолей сердца.

Миксомы — наиболее частые первичные опухоли сердца у взрослых. Это доброкачественные неоплазии, ассоциированные с клональными аномалиями 12-й и 17-й хромосом. Предположительно эти опухоли образуются из примитивных мультипотентных мезенхимальных клеток. Миксомы могут образоваться в любой камере сердца или на клапанах (редко), 90% локализуются в предсердиях (предсердные миксомы), причем в левом предсердии встречаются в 4 раза чаще, чем в правом.

Морфология. Опухоли обычно одиночные, в редких случаях развиваются одновременно несколько опухолей. Наиболее часто они образуются в области овальной ямки на межпредсердной перегородке. Величина миксом варьирует от малой (< 1 см) до большой (> 10 см). Опухоли, как правило, имеют ножку.

Существуют различные варианты опухолей — от округлого плотного образования, испещренного геморрагиями, до мягкой, полупрозрачной бугристой массы. Они могут быть также ворсинчатыми, желатинозного вида. Имеющие ножку опухоли довольно подвижны и могут перемещаться в отверстие атриовентрикулярного клапана и даже проникать через него во время систолы, вызывая перемежающуюся обструкцию, зависимую от положения тела. Иногда подвижные опухоли, действуя как шаровой молот, повреждают створки клапана.

Гистологически миксомы состоят из звездчатых или шарообразных клеток, заключенных в обильное основное вещество из кислых мукополисахаридов. Характерным является присутствие сосудоподобных или железистоподобных структур. Обычно обнаруживают геморрагии и мононуклеарное воспаление.

Основные клинические проявления обусловлены клапанной обструкцией, эмболией или синдромом, сочетающим такие конституциональные симптомы, как лихорадка и недомогание. Иногда миксома манифестирует фрагментацией и эмболией. Конституциональные симптомы, вероятно, связаны с продукцией некоторыми миксомами цитокина IL-6, основного медиатора острой фазы воспаления. ЭхоКГ дает возможность идентифицировать эти новообразования, не прибегая к инвазивным методам. Хирургическое удаление обычно приводит к окончательному излечению. В редких случаях неоплазия рецидивирует спустя несколько месяцев или лет.

У 10% больных присутствует синдром Карнея — семейный синдром, имеющий аутосомно-доминантный тип наследования и характеризующийся множественными миксомами сердца и нередко других органов (например, кожи), пигментными поражениями кожи и повышенной активностью эндокринной системы. Тщательно собранный анамнез и физикальное обследование лиц с миксомой сердца важны для идентификации внесердечных признаков синдрома Карнея, т.к. этот диагноз имеет существенное значение для членов семьи больного.

Многие его родственники имеют мутантный ген PRKAR1 на 17-й хромосоме (кодирующий регуляторную субъединицу зависимой от циклического аденозинмонофосфата протеинкиназы А), предположительно ген-супрессор опухолей. У некоторых родственников определяют аномалии в локусе хромосомы 2р16.

Миксома левого предсердия:
(А) Макроскопическая картина большой опухоли на ножке, локализующейся в области овальной ямки и выступающей в отверстие митрального клапана.
(Б) Микроскопическая картина, на которой виден обильный аморфный ВКМ с рассеянными,
по-разному сгруппированными скоплениями миксомных клеток, включая аномальные, сосудоподобные структуры (стрелка).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) липомы сердца"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний сердца":