Энергетическое обеспечение клеток осуществляется за счёт АТФ, образующейся преимущественно в митохондриях. Из множества выполняемых митохондриями функций наиболее важны окисление в цикле Кребса, транспорт электронов, хемиосмотическое сопряжение, фосфорилирование АДФ, сопряжение окисления и фосфорилирования.

Окисление в цикле Кребса

В отличие от анаэробного гликолиза, в ходе которого из одной молекулы глюкозы образуются две молекулы пирувата, цикл Кребса требует участия кислорода. Гликолиз протекает в цитозоле, и образующийся пируват поступает с помощью его переносчика в митохондрии в обмен на ОН". Матрикс митохондрий содержит ферменты, окисляющие пируват и жирные кислоты до ацетил-КоА, и ферменты, окисляющие ацетил-КоА до С02. Конечные продукты цикла три-карбоновых кислот (С02, выходящий из клетки, и НАДН) — источник электронов, переносимых дыхательной цепью.

Транспорт электронов

Электроны перемещаются по дыхательной цепи, локализованной во внутренней мембране митохондрий и содержащей четыре крупных ферментных комплекса (преимущественно цитохромы) цепочки транспорта электронов.

Хемиосмотическое сопряжение

Сопряжение переноса электронов и синтеза АТФ обеспечивает протонный градиент. Внутренняя мембрана митохондрий непроницаема для анионов и катионов. Но при прохождении электронов по дыхательной цепи ионы Н+ откачиваются из матрикса в межмембранное пространство. Энергия электрохимического протонного градиента используется для синтеза АТФ и транспорта метаболитов и неорганических ионов в матрикс.

Фосфорилирование АДФ

Кристы митохондрий содержат АТФ-синтетазу, сопрягающую окисление в цикле Кребса и фосфорилирование АДФ до АТФ. АТФ синтезируется при обратном токе протонов в матрикс через канал в АТФ-синтезирующем комплексе.

Сопряжение окисления и фосфорилирования

В результате сопряжения этих процессов энергия, освобождаемая при окислении субстратов, хранится в макроэргических связях АТФ. Освобождение энергии, запасённой в АТФ, в дальнейшем обеспечивает выполнение многочисленных функций клеток (например, мышечное сокращение, подвижность жгутика сперматозоида, выкачивание Н+ из париетальных клеток в железах желудка для поддержания кислой среды). Эффективность окислительного фосфорилирования в митохондриях выше эффективности гликолиза в цитозоле. Из одной молекулы глюкозы в первом случае образуется 38 молекул АТФ, а во втором — только 2.

Нарушения ресинтеза АТФ

Ресинтез АТФ нарушается в результате дефицита кислорода и/или субстратов метаболизма, снижения активности ферментов тканевого дыхания и гликолиза, повреждения и разрушения митохондрий, в которых осуществляются реакции цикла Кребса и перенос электронов к молекулярному кислороду, сопряжённый с фосфорилированием АДФ.

Расстройства транспорта энергии

Заключённая в макроэргических связях энергия АТФ в норме доставляется от мест ресинтеза — митохондрий и цитозоля — к эффекторным структурам (мио-фибриллам, мембранным ионным насосам и др.) с помощью АДФ-АТФ-транс-локазы (адениннуклеотидилтрансферазы) и КФК.

Адениннуклеотидилтрансфераза обеспечивает транспорт энергии макроэргической фосфатной связи АТФ из матрикса митохондрий через их внутреннюю мембрану, а КФК переносит её далее на креатин с образованием креатинфосфата, который поступает в цитозоль. КФК эффек-торных клеточных структур транспортирует фосфатную группу креатинфосфата на АДФ с образованием АТФ, который и используется в процессах жизнедеятельности клетки.

Системы транспорта энергии могут быть повреждены различными патогенными агентами, в связи с чем (даже на фоне высокого общего содержания АТФ в клетке) может развиваться дефицит АТФ в энергорасходующих структурах.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология."