В настоящее время нет классификаций заболеваний почек, основанных на едином подходе. Различными специалистами разработаны и используются классификации, учитывающие преимущественно морфологические, этиологические, патогенетические, клинические и другие критерии разграничения нефропатий. Тем не менее во всех классификациях делают акцент на одном или нескольких признаках.

• На преимущественном поражении каких-либо структур (с выделением, например, гломерулопатий или тубулопатий).
• На причинах, вызывающих нефропатий.
• На механизмах развития нефропатий.
• На характере лечебных воздействий («хирургические», «терапевтические» заболевания почек) и т.д.

Учитывая эти обстоятельства, ниже рассматриваются нефропатий и характеризуются отдельные группы типовых форм патологии почек с обязательным указанием их происхождения и механизмов развития.

Виды почечной патологии по происхождению

Виды почечной патологии по их происхождению представлены на рисунке.

• Первичные (наследственные, врождённые, генетически обусловленные) формы нефропатий.
- Аномалии развития почек (числа, формы, макро- и микроструктуры).
- Тубулопатий (с преимущественным поражением канальцев почек: почечный несахарный диабет, почечный псевдогипоальдостеронизм и др.).
- Энзимопатии эпителия канальцев (например, цистинурия, аминоацидурия).
- Нефропатий (генерализованные поражения почек: семейная нефропатия с глухотой или без глухоты, семейная почечная дистрофия и др.).

• Вторичные (приобретённые, симптоматические) формы нефропатий.
- Инфекционного происхождения — микробного, паразитарного, грибкового, протозойного (например, нефриты, пиелонефриты, эхинококкоз, актиномикоз почек, нефротический синдром, почечная недостаточность).
- Иммуноаллергического генеза (нефриты, иммуноаллергические нефропатий и др.).
- Обусловленные прямым повреждением почек факторами физической, химической, биологической природы (например, травмы, радиационные поражения; токсогенные, лекарственные нефропатий).
- Сопутствующие (сателлитные) нефропатий (при амилоидозе, эндокринопатиях [например, при СД], нефролитиазе, миграции почки, сердечно-сосудистых заболеваниях [например, при атеросклерозе, гипертонической болезни], иммуноагрессивных болезнях [например, при СКВ]).
- Опухолевого генеза.

Синдромы, развивающиеся при поражении почек

Синдромы, развивающиеся при поражении почек, представлены на рисунке.

Характеристика отдельных форм патологии почек

К отдельным группам патологии почек относятся нефриты (например, острые постстрептококковьш и нестрептококковый гломерулонефриты, хронический гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит), пиелонефриты, нефротический синдром, острая и хроническая почечная недостаточность, нефролитиаз.

Нефриты

Нефриты — группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением почечной ткани воспалительного и/или иммунопатологического генеза, с вовлечением в патологический процесс всех отделов нефронов, интерстициальной ткани и сосудов.

Одной из наиболее распространённых форм патологических процессов этой категории являются гломерулонефриты.

Острые гломерулонефриты

Острый гломерулонефрит — заболевание, как правило, инфекционно-аллергического или иммуноаутоагрессивного генеза.
• Причины.
Причинами острого гломерулонефрита могут быть инфекционные и неинфекционные факторы.
- Инфекционные агенты: стрептококки (чаще гемолитический стрептококк группы А), пневмококки, менингококки, сальмонеллы, бледная трепонема, вирусы (вызывающие гепатит, инфекционный мононуклеоз, оспу и др.), малярийные плазмодии, токсоплазмы.
- Неинфекционные факторы. Чаще всего это аутоагрессивные и/или перекрестные AT, циркулирующие в крови комплексы Аг, Ig, факторов комплемента, а также чужеродные белки (например, вакцины, сыворотки или цельной крови, белки опухолевых клеток или повреждённых тканей).

• Патогенез.
Одна из наиболее частых форм гломерулонефрита — острый диффузный гломерулонефрит. Причиной его является гемолитический стрептококк группы А (штамм 12). На рисунке и в сопровождающем рисунок тексте приведены основные звенья патогенеза острого диффузного гломерулонефрита.
- Образование AT к Аг стрептококка.
- Воздействие антистрептококковых AT на стрептококки (их деструкция) и на структуры почечных телец (особенно на их мембраны, имеющие Аг, сходные с Аг гемолитического стрептококка).
- Денатурация белков, расцениваемых системой ИБН как чужеродные для организма.
- Прямое повреждение структур нефрона токсинами стрептококка, приводящее к дополнительному образованию аутоантигенов.
- Выработка в ответ на появление в крови аутоантигенов нефроцитотоксических аутоантител и лимфоцитов. Это потенцирует повреждение почек в связи с развитием реакций иммунной аутоагрессии, аллергии, воспаления (в ответ на повреждение почечной ткани). Об этом свидетельствуют инфильтрация почек лейкоцитами (включая лимфоциты) и макрофагами, наличие IgG, факторов комплемента СЗ, Clq, C4 (выявляемых иммунофлюоресцентным методом) в петлях капилляров и в мезангии почечных телец.
- Периодическая активация иммуноагрессивного процесса под влиянием неспецифических повреждающих —«разрешающих» (аллергические реакции) — факторов (например, охлаждение организма, интоксикации, инфекции, попадание в кровь белоксодержащих препаратов, облучение). Образующиеся при этом иммунные комплексы фиксируются на базальной мембране клубочков и сосудов микроциркуляторного русла, потенцируя и расширяя масштаб повреждения почечной ткани, делая его диффузным (отсюда и название — «диффузный гломерулонефрит»).

+ Доказательства инфекционного генеза острого диффузного гломерулонефрита.
- Возникновение болезни после какой-либо стрептококковой инфекции (ангины, тонзиллита, фарингита, скарлатины).
- Обнаружение в организме очагов инфекции (в миндалинах, аденоидах, слизистой оболочке гортани и глотки).
- Выявление в крови противострептококковых AT (в частности, антигиа-луронидазы, антистрептолизина О).
- Воспроизведение модели острого диффузного гломерулонефрита в эксперименте на животных путём введения им смеси, содержащей убитую культуру гемолитического стрептококка и гомогенизированную почечную ткань. ,

+ Аргументы наличия иммуноаллергического и/или иммуноаутоагрессивного компонента патогенеза острого диффузного гломерулонефрита.
- Развитие заболевания через 14—18 дней после перенесённой стрептококковой инфекции (время, необходимое для образования AT, их комплексов с Аг, а также медиаторов аллергии и воздействия их на мембраны клубочков).
- Обнаружение в крови нефроцитотоксических аутоантител.
- Выявление неспецифического «разрешающего» фактора (охлаждения, интоксикации, инфекции).
- Обнаружение в стенках клубочковых капилляров комплексов «Аг+АТ+ комплемент» (например, с помощью иммунофлюоресцентной реакции).
- Экспериментальное воспроизведение признаков заболевания после инъекций животным нефроцитотоксической сыворотки.

- Читать далее "Хронический диффузный гломерулонефрит. Пиелонефриты. Причина и диагностика пиелонефритов."