Синдром Незелофа. Синдром Иова. Лечение иммунодефицитов.

Синдром Незелофа. Синдром Иова. Лечение иммунодефицитов.

Незелофа синдром (*242700, р, возможно) — группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (Т-лимфоци-тарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофс-кого типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.

Синдром Иова

При синдроме Иова (243700, р) наблюдается высокий уровень IgE, низкое содержание IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphylococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции. Примечание: Йов — библейский персонаж. В книге Иова (2:7) сказано «Сатана ... поразил Иова язвами от стоп до макушки». • Другие иммунодефицита: синдром Вискотта—Олдрича, атаксия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические грану-лематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

Принципы терапии и профилактики иммунодефицитов

Общая тактика лечения иммунодефицитов
• Лечение определяется типом иммунодефицита.
• При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга.
• При недостаточности IgG — внутривенное введение растворов, содержащих Ig.
• Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Ig и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций. Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков.

Лекарственная терапия иммунодефицитов
• Практически при всех формах необходимо назначение:
- Антибиотиков (для профилактики и немедленного лечения инфекций).
- Иммуностимуляторов (например, левамизола, аскорбиновой кислоты, для улучшения функции нейтрофилов).

• При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах — заместительная терапия Ig.
• При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген). Проводится также генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).

Осложнения иммунодефицитов

• Аутоиммунные заболевания.
• Развитие сывороточной болезни при лечении у-глобулином.
• Развитие злокачественных новообразований (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома).
• Тяжёлые инфекции.
• Реакция «трансплантат против хозяина» (обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом).

Профилактика иммунодефицитов
При первичных иммунодефицитах необходимо медико-генетическое консультирование.

Беременность

Возможна трансплацентарная передача ВИЧ и развитие СПИДа у плода.

- Читать далее "ВИЧ-инфекция. Синдром приобретённого иммунодефицита. СПИД."