Вентральный дизрафизм (нейроэнтеральная киста) - клиника, диагностика, лечение

Нейроэнтеральная киста — единственный дефект желудочковой поверхности нервной трубки, приводящий к клиническим проявлениям у детей в неонатальном периоде. Указанная киста образуется из фистулы между спинным мозгом и кишечником (или его производными). Эта фистула отражает неспособность к полному отделению примитивного кишечника от спинной струны (нотохорды).

Нейроэнтеральные кисты чаще локализуются в нижних сегментах шейного и верхних — грудного отдела спинного мозга; они прикреплены к позвонкам твердой оболочки или самому спинному мозгу. Отдельные части стенок кист полностью воспроизводят слои интестинального тракта.

Клинические проявления вентрального дизрафизма. Наличие нейроэнтеральной кисты сопряжено у детей с признаками либо компрессии спинного мозга, либо развития менингита. Появление первых симптомов обычно отмечается в периоде новорожденности или позднее (в течение первых 6 мес жизни), хотя болезнь может дебютировать и значительно позже.
При вентральном дизрафизме могут проявляться и другие аномалии со стороны ЦНС, ЖКТ и ССС.

Диагностика вентрального дизрафизма. Радиологическое исследование спинного мозга позволяет выявить дорсальные или вентральные spina bifida, врожденное недоразвитие или расширение тел позвонков. Окончательный диагноз устанавливается при визуализации кисты (МРТ).

Лечение вентрального дизрафизма. Экстирпация нейроэнтеральной кисты уменьшает сдавление спинного мозга и приводит к полному выздоровлению.

нейроэнтеральная киста

- Читать "Родовая травма головы и черепа - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Неврология новорожденных детей":
  1. Миеломенингоцеле (менингомиелоцеле) - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
  2. Спинномозговые грыжи (spina bifida) - варианты, клиника spina bifida occulta, spina bifida aperta и spina bifida cystica
  3. Агенезия червя мозжечка - клиника, диагностика
  4. Агенезия полушарий мозжечка - клиника, диагностика, лечение
  5. Диастематомиелия (diastematomyelia) и дипломиелия (diplomyelia) - клиника, диагностика, лечение
  6. Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - клиника, диагностика, лечение
  7. Мальформации (аномалия) Арнольда Киари - клиника, диагностика, лечение
  8. Вентральный дизрафизм (нейроэнтеральная киста) - клиника, диагностика, лечение
  9. Родовая травма головы и черепа - клиника, диагностика, лечение
  10. Родовая травма позвоночника и спинного мозга - клиника, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: