Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - клиника, диагностика, лечение

Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - кистозное расширение IV желудочка и агенезия (или гипоплазия) червя мозжечка. Нередко ассоциируется с мальформацией или неоткрытием отверстия Мажанди. Другие признаки — аплазия мозжечка, гетеротопия нижних ядер олив и пахигирия церебральной коры.

Атрезия отверстий Мажанди и Лушки не является постоянным признаком (возникающий внутриутробно стеноз этих отверстий вторичен по отношению к реактивному глиозу и не вызывает типичных патологических изменений). Происходит генерализованное расширение желудочков без признаков формирования кист или гипоплазии червя мозжечка.

Примерно в двух третях случаев обнаруживаются другие сопутствующие мальформации головного мозга: агене-зия мозолистого тела, гетеротопия, нарушения формирования борозд, дизрафические состояния, стеноз водопровода, врожденные опухоли и т.д. У 10% пациентов мальформации Денди-Уокера сопутствуют ангиомы лица, пороки сердечно-сосудистой системы (ССС), расщепленное нёбо, глазные деформации (что указывает на предполагаемые сроки формирования аномалии — 3-4-я неделя внутриутробного развития).

Патогенетические механизмы формирования мальформации Денди-Уокера окончательно не ясны, но в качестве возможных рассматриваются следующие: атрезия отверстия Мажанди и неспособность ромбовидных губ полностью дифференцироваться из крыши ромбовидного мозга (rhombencephalon); нарушения клеточной пролиферации и нейрональной миграции из ромбовидных губ крыловидной пластинки, приводящие к аплазии червя мозжечка и гетеротопии нижней оливы; генетические причины.

Клинические проявления аномалии Денди-Уокера

Гидроцефалия к моменту рождения ребенка встречается не всегда, она проявляется позднее, но чаще в течение первых 3 мес жизни. Имеющийся у пациентов неврологический дефицит (спастическая диплегия, отставание в психомоторном развитии) в большей степени связан с церебральными деформациями, чем с гидроцефалией.

Выпячивание черепной коробки преобладает не в лобной, а в затылочной части. В периоде новорожденности неврологические дисфункции преимущественно относятся к сдавлению церебральных структур в пределах задней черепной ямки, что проявляется в виде приступов апноэ, нистагма, туловищной атаксии, параличей ЧН, гиперрефлексии в нижних конечностях. Скорость прироста окружности головы и окончательные размеры черепа обычно бывают меньше, чем при стенозе водопровода или мальформации Арнольда Киари.

Диагностика аномалии Денди-Уокера

МРТ-исследование выявляет кистозное увеличение IV желудочка и гипоплазию червя. Дополнительными признаками аномалии Денди-Уокера являются смещение кверху намета мозжечка, стока, прямой пазухи и вены Галена.

Лечение аномалии Денди-Уокера

Изолированное шунтирование только боковых желудочков приводит к уменьшению гипертензии, но не позволяет предотвратить отсроченное сдавление ствола, возникающее вследствие повышения давления в IV желудочке. Поэтому предпочтительным методом хирургического лечения является одновременное (двойное) шунтирование боковых желудочков и кисты задней черепной ямки.

МРТ при синдроме Денди-Уокера
МРТ при синдроме Денди-Уокера

- Читать "Мальформации (аномалия) Арнольда Киари - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Неврология новорожденных детей":
  1. Миеломенингоцеле (менингомиелоцеле) - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
  2. Спинномозговые грыжи (spina bifida) - варианты, клиника spina bifida occulta, spina bifida aperta и spina bifida cystica
  3. Агенезия червя мозжечка - клиника, диагностика
  4. Агенезия полушарий мозжечка - клиника, диагностика, лечение
  5. Диастематомиелия (diastematomyelia) и дипломиелия (diplomyelia) - клиника, диагностика, лечение
  6. Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - клиника, диагностика, лечение
  7. Мальформации (аномалия) Арнольда Киари - клиника, диагностика, лечение
  8. Вентральный дизрафизм (нейроэнтеральная киста) - клиника, диагностика, лечение
  9. Родовая травма головы и черепа - клиника, диагностика, лечение
  10. Родовая травма позвоночника и спинного мозга - клиника, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: