Мужской ложный гермафродитизм - признаки, клиника

Мужской ложный гермафродитизм - подгруппы внутри широкой группы нарушений, характеризующихся наличием гениталий неопределенной половой принадлежности (в отличие от микропениса), включают аномалии, вызывающие нарушение продукции тестостерона, нарушение его метаболизма или нечувствительность органа к андрогенам.

Все они характеризуются отсутствием мюллеровой структуры, хотя может присутствовать дистальный «вагинальный» рудимент отдельного эмбрионального происхождения, в то время как канал уретры дистально представляет собой общий урогенитальныи синус.

Фаллос патологически недоразвит, иногда он выглядит не более чем увеличенным «клитором» с наличием перинеальных гипоспадий. Мошонка, как правило, раздвоена, а гонады часто не полностью опущены или располагаются внутрибрюшинно.

Среди состояний, связанных с нарушением продукции тестостерона, следует иметь в виду дефицит различных ферментов, который большей частью наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У таких детей после стимуляции ХГ содержание тестостерона в сыворотке не повышается. Некоторые виды (например, дефицит десмолазы 20—22) связаны также с недостаточностью надпочечников. В результате дефицита 17-b-гидроксистероида нарушается превращение андростенедиона в тестостерон.

Интересно отметить, что у новорожденных с этим дефектом вирилизация резко понижена, их даже воспринимают как нормальных девочек, однако в период полового созревания вирилизация идет очень бурно, сопровождаясь увеличением размеров клитора, гирсутизмом и маскулинизацией голоса.

Нарушение метаболизма тестостерона во многом ограничено случаями дефицита 5-а-редуктазы, необходимой для конверсии тестостерона в дегидротестостерон и, так же как в случае дефицита 17-b-гидроксистероида, ассоциируется с заметной вирилизацией в пубертатном периоде.

Синдром полной нечувствительности к андрогену при нормальном женском фенотипе описан в другом разделе; при частичных формах характерна различная степень феминизации наружных половых органов. Обычно ярко это выражено у детей мужского пола с кариотипом XY с нормальными яичками. Анализ гена — рецептора андрогена у этих пациентов выявляет разнообразные мутации, объясняющие отсутствие ответа на эндогенные и экзогенные андрогены.

мужской ложный гермафодитизм
Неполная чувствительность к андрогенам; умеренное увеличение «клитора»; в мошонке с обеих сторон находятся нормальные яички

- Рекомендуем вам следующую статью "Истинный гермафродитизм - признаки, клиника"

Оглавление темы "Пороки развития половых органов у новорожденных":
  1. Врожденное укорочение уретры и пролапс уретры - признаки, клиника
  2. Пролапс эктопического уретероцеле - признаки, клиника
  3. Новообразования половых органов у новорожденных - парауретральная киста, полипы девственной плевы
  4. Выделения из влагалища у новорожденных в норме и при патологии
  5. Рождение ребенка неопределенного пола - нарушения дифференциации пола
  6. Женский ложный гермафродитизм - признаки, клиника
  7. Мужской ложный гермафродитизм - признаки, клиника
  8. Истинный гермафродитизм - признаки, клиника
  9. Обследование при нарушениях дифференциации пола
  10. Принципы лечения нарушений дифференциации пола у новорожденных

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: