Принципы лечения нарушений дифференциации пола у новорожденных

В дальнейшем мы исходим из того, что интерсексуальное состояние выявлено в неонатальном периоде или вскоре после его окончания, как чаще всего и бывает, за исключением случаев вирильной формы врожденной гиперплазии надпочечников, обычно не сопровождающейся потерей соли, но приводящей к значительной вирилизации, хотя и в данной ситуации не должно возникнуть ошибок, если гонады не пальпируются.

Рождение ребенка не следует регистрировать до тех пор, пока не принято окончательное решение в отношении его пола.

Проще всего принять решение в случае женского ложного гермафродитизма. Таких детей всегда следует воспитывать как девочек, независимо от степени вирилизации фаллоса, поскольку при правильной реконструкции они потенциально способны выполнять нормальные сексуальные и репродуктивные функции.

В других случаях вопрос решается сложнее, и многое зависит от величины фаллоса и его потенциальной способности к дальнейшему росту. Не следует принимать во внимание прежде всего гипоспадическую деформацию, поскольку ее почти всегда удается скорригировать хирургическим путем. В норме у новорожденных длина вытянутого пениса составляет 3,5 ± 0,4 см, хотя при наличии вентрального искривления целесообразнее ориентироваться на диаметр, который в норме должен быть 1 — 1,5 см.

Если длина или диаметр полового члена менее 1,5 и 0,7 см соответственно, удовлетворительно произвести пластическую операцию не представляется возможным. В этой ситуации рекомендуется считать, что ребенок женского пола [Savage]. Если результаты измерений находятся в диапазоне от указанных цифр до 2 и 0,9 соответственно, удовлетворительная коррекция возможна и решение вопроса зависит от мнения хирурга, которому предстоит делать операцию.

Следует отметить, что полноценный ответ на однократную инъекцию тестостерона (например, сустанон 100, 25 мг) заставляет предположить эффект стимуляции андрогеном в пубертатном периоде, в то время как отсутствие ответа говорит в пользу ориентации на женский пол. Прежде всего это относится к случаям неполной нечувствительности к андрогенам. В тех редких случаях, когда имеет место хороший баланс признаков, решение может в конечном счете зависеть от наличия или отсутствия влагалища, что определяется по генитографии или при эндоскопии.

У тех детей с мужским или истинным гермафродитизмом и дисгенезией гонад, которых предстоит отнести к женскому полу, следует как можно скорее, лучше в первые 3 мес жизни, удалить любую тестикулярную ткань или рудиментарные гонады.

Нарушения половой дифференциации

Нарушения Гонады Мюллерова система Хромосомы
Женский ложный гермафродитизм Яичники Присутствует XX
Мужской ложный гермафродитизм Яички Отсутствует XY
Дисгенезия гонад и агенезия Яичко + рудиментарный яичник или рудиментарные яичники с двух сторон По-разному X0/XY
Истинный гермафродитизм Яичко + яичник Присутствует 46ХХ + мозаицизм
46XY с линией Y

Пластические операции у детей, отнесенных к женскому полу

Редукционная фаллопластика предпринимается в возрасте 3—6 мес и при низком уровне уретровагинального слияния может сочетаться с вагинопластикой, которую производят из заднего лоскута промежности.

Вид полового члена непосредственно перед операцией представлен на рисунке. Дорсальный и латеральный разрезы вокруг венца головки распространяются вентрально на каждую сторону уретральной пластинки и назад к каналу уретры, чтобы отодвинуть кожу полового члена. Уретральную пластинку отсекают от тела полового члена вентрально и дорсально.

Пластические операции при нарушениях дифференцировки пола и отнесении ребенка к женскому полу
а) Пациентка с врожденной гиперплазией надпочечников перед операцией по редукции клитора. б) Кожа отделена от фаллоса, а пещеристые тела освобождены до лонных костей. в) Выделение дорсальных нервно-сосудистых пучков.

Аналогичным образом отодвигают нейрососудистые пучки. Следующий разрез освобождает пещеристые тела до того места, где они прикрепляются к лобковым костям. Здесь их фиксируют, перевязывают и разделяют, затем резецируют почти до желез в дистальном направлении. Таким образом, железы остаются жизнеспособными на дорсальных нейрососудистых пучках и уретральной пластинке.

Обычно рекомендуется уменьшить их массу клинообразным разрезом в дорсальном направлении. После этого их заново пришивают к культе пещеристых тел. Крайнюю плоть рассекают вертикально посередине и образовавшиеся лоскуты сшивают вокруг венца головки дорсально и латерально, а затем вдоль полоски уретры по обе стороны от нее, придавая им форму «малых губ». Окончательный вид органов после операции представлен на рисунке.

Методы вагинальной реконструкции описаны в статье «Аномалии урогенитального синуса».

Пластические операции при нарушениях дифференцировки пола и отнесении ребенка к женскому полу
б) Уретральная пластинка освобождена от пещеристых тел, а последние отсечены от головки до лонных костей. Уретральная пластинка фиксирована в вентральной плоскости, а нервно-сосудистые пучки — в дорсальной. в) Головка уменьшена клиновидным иссечением в дорсальной плоскости, а затем подшита к пещеристым телам. Крайняя плоть расширена посередине. г) Лоскуты из крайней плоти пришиты к уретральной пластинке посередине и к коже сбоку. Таким образом сформированы «малые половые губы». д) Вид в конце операции.

- Вернуться в оглавление раздела "Гинекология"

Оглавление темы "Пороки развития половых органов у новорожденных":
  1. Врожденное укорочение уретры и пролапс уретры - признаки, клиника
  2. Пролапс эктопического уретероцеле - признаки, клиника
  3. Новообразования половых органов у новорожденных - парауретральная киста, полипы девственной плевы
  4. Выделения из влагалища у новорожденных в норме и при патологии
  5. Рождение ребенка неопределенного пола - нарушения дифференциации пола
  6. Женский ложный гермафродитизм - признаки, клиника
  7. Мужской ложный гермафродитизм - признаки, клиника
  8. Истинный гермафродитизм - признаки, клиника
  9. Обследование при нарушениях дифференциации пола
  10. Принципы лечения нарушений дифференциации пола у новорожденных

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: