Рождение ребенка неопределенного пола - нарушения дифференциации пола

Рождение ребенка неопределенного пола — психологическая травма для его родителей, и, следовательно, в данном случае необходимо срочное вмешательство. Дальнейшее благополучие ребенка во многом зависит от того, насколько правильно определен его пол, а этот процесс может длиться несколько дней и требует участия детских эндокринологов, генетиков, хирургов-урологов и рентгенологов.

Понятие «гениталии неопределенной половой принадлежности» применяется в тех случаях, когда у ребенка имеется фаллос, слишком маленький, чтобы служить половым членом, и слишком большой, чтобы служить клитором. Почти всегда отмечается та или иная степень гипоспадии, как правило, тяжелой.

В большинстве случаев гонады с одной или с обеих сторон не пальпируются и не полностью опущены или не определяются. Чаще всего имеется некое подобие мошонки со складчатой кожей, развитой пропорционально степени вирилизации фаллоса.

К счастью, эта патология встречается редко, и 30—40 % случаев составляют различные формы врожденной гиперплазии надпочечников. Pang и соавт. установили частоту случаев последней около 1 на 14 000 живорожденных. По расчетным данным, гениталии неопределенной половой принадлежности регистрируют у одного ребенка на 4200— 5800 живорожденных.

Существуют разные классификации интерсексуальных расстройств. Они основаны на наличии неопределенности половых органов и его отсутствии (например, синдром полного отсутствия чувствительности к андрогенам).

Более конкретные классификации опираются на патофизилогию сексуального развития (нарушения половых признаков в хромосомном, гонадном или фенотипическом аспектах) или на морфологические особенности гонад. Классификация последнего вида больше всего подходит к новорожденным с гениталиями неопределенной половой принадлежности. Она включает мужской и женский ложный гермафродитизм, истинный гермафродитизм и состояния, сопровождающиеся дисгенезией гонад. Основные характеристики этих состояний представлены в таблице.

Нарушения половой дифференциации

Нарушения Гонады Мюллерова система Хромосомы
Женский ложный гермафродитизм Яичники Присутствует XX
Мужской ложный гермафродитизм Яички Отсутствует XY
Дисгенезия гонад и агенезия Яичко + рудиментарный яичник или рудиментарные яичники с двух сторон По-разному X0/XY
Истинный гермафродитизм Яичко + яичник Присутствует 46ХХ + мозаицизм
46XY с линией Y

- Рекомендуем вам следующую статью "Женский ложный гермафродитизм - признаки, клиника"

Оглавление темы "Пороки развития половых органов у новорожденных":
  1. Врожденное укорочение уретры и пролапс уретры - признаки, клиника
  2. Пролапс эктопического уретероцеле - признаки, клиника
  3. Новообразования половых органов у новорожденных - парауретральная киста, полипы девственной плевы
  4. Выделения из влагалища у новорожденных в норме и при патологии
  5. Рождение ребенка неопределенного пола - нарушения дифференциации пола
  6. Женский ложный гермафродитизм - признаки, клиника
  7. Мужской ложный гермафродитизм - признаки, клиника
  8. Истинный гермафродитизм - признаки, клиника
  9. Обследование при нарушениях дифференциации пола
  10. Принципы лечения нарушений дифференциации пола у новорожденных

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: