1. Что такое пемфигус (пузырчатка)?

Группа аутоиммунных заболеваний кожи и слизистых оболочек, характеризующихся образованием внутридермальных пузырей и наличием циркулирующих антител класса IgG против кератиноцитов. Связывание аутоантител вызывает акантолиз (т.е. нарушение межклеточной адгезии), причем титры антител коррелируют с активностью заболевания. Выделяют три вида пузырчатки (от греч. pemphix — пузырь): вульгарную (70% всех случаев), эксфолиативную и паранеопластическую. Пузырчатка может приводить к смерти больных.

2. Опишите клинические проявления вульгарной пузырчатки.

Встречается у представителей всех национальностей, но чаще заболевают евреи, а также представители других этнических групп Средиземного моря. Максимум заболеваемости — 5-6-е десятилетие жизни. Первичный морфологический элемент сыпи представляет собой ненапряженный пузырек с прозрачным содержимым, возникающий на неизмененной или покрасневшей коже. Поскольку покрышки у пузырьков тонкие, они легко вскрываются, и на их месте образуются крупные поверхностные болезненные и медленно заживающие эрозии.

Таким образом, при этом заболевании эрозии — наиболее распространенный тип поражения кожи. Однако в начале заболевания наиболее часто, в 50-70% случаев, и нередко за несколько месяцев до появления кожных изменений, появляется поражение слизистых (как правило, ротовой полости). Поскольку невскрывшиеся пузыри в полости рта сохраняются редко, у большинства больных на слизистой оболочке десен, щек или мягкого неба выявляют неправильной формы болезненные эрозии, которые медленно заживают и затрудняют жевание, питье, глотание.
Также поражаются конъюнктива, слизистые пищевода, гортани, губ, влагалища, шейки матки, полового члена, уретры, ануса.

3. Существуют ли другие причины вульгарной пузырчатки?

Вульгарная пузырчатка (а также буллезный пемфигоид) может быть вызвана приемом пеницилламина, каптоприла, рифампицина, препаратов, содержащих тиоловые группы, а также эмоциональным стрессом. Кроме того, вульгарная пузырчатка возникает при аутоиммунных заболеваниях, в том числе при миастении и тимоме.

4. Что такое буллезный пемфигоид?

Это еще одно аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей; в отличие от вульгарной пузырчатки, при буллезном пемфигоиде слизистые оболочки поражаются редко, эрозии также образуются нечасто (элементы расположены субэпидермально, поэтому крышка пузырей более плотная).

Заболевание, как правило, сопровождается зудом. Буллезный пемфигоид вызывает связывание циркулирующих аутоантител класса IgG с базальной мембраной кожи; по сравнению с вульгарной пузырчаткой он чаще развивается у лиц старшего возраста (средний возраст 65 лет) и протекает хронически с периодами ремиссий и обострений. Заболевание начинается остро или подостро и характеризуется появлением большого количества напряженных и, часто, зудящих пузырей.

Иногда они возникают на фоне стойкой крапивницы, но могут появляться и при хронических небуллезных воспалительных заболеваниях, таких как плоский лишай или псориаз. На месте лопнувших пузырей остаются болезненные эрозии, ограничивающие объем движений, особенно при поражении ладоней и подошв. Тем не менее первичный элемент при буллезном пемфигоиде — пузырь: напряженный, возникающий на неизменной или покрасневшей коже; любой локализации (хотя чаще поражаются сгибательные поверхности). Слизистая оболочка глаз и рта поражается редко (только в 10-25% случаев), но если поражение слизистой рта все же возникает, то из-за дисфагии прием пищи может быть затруднен.

5. Опишите симптом Никольского и его клиническое значение.

Этот симптом описан в 1896 г. Петром Васильевичем Никольским — русским дерматологом, преподававшим в Варшаве и Ростове-на-Дону. Представляет собой отслоение поверхностного слоя нормальной при осмотре кожи с образованием эрозии при воздействии «напряжения сдвига» (при потираний кончиком пальца). Его появление обусловлено слабой адгезией клеток эпидермиса (акантолизом). Следовательно, симптом Никольского наблюдается при буллезных заболеваниях (например, при пемфигусе), но отсутствует при пемфигоиде, для которого характерно расщепление более глубоких слоев эпидермиса.

Симптом Никольского выявляют не только при вульгарной пузырчатке, но и при других заболеваниях, сопровождающихся образованием пузырей, например при синдроме «ошпаренной» кожи.

6. Что такое признак Асбо-Хансена?

Это еще один симптом вульгарной пузырчатки: при боковом надавливании на край пузыря он распространяется в непораженную кожу.

- Читать далее "Советы по осмотру при реакциях на лекарства"

1. Советы по осмотру при опоясывающем герпесе
2. Советы по осмотру при герпетиформном дерматите
3. Советы по осмотру при пузырчатке (пемфигусе, пемфигоиде)
4. Советы по осмотру при реакциях на лекарства
5. Советы по осмотру при крапивнице
6. Советы по осмотру бородавок
7. Советы по осмотру при актиническом кератозе
8. Советы по осмотру плоскоклеточного рака кожи
9. Советы по осмотру болезни Боуэна
10. Советы по осмотру базально-клеточного рака кожи