Вульгарная пузырчатка. Причины вульгарной пузырчатки.

Вульгарная пузырчатка — чаще всего хроническое заболевание, при котором на имеющей нормальный вид коже и видимых слизистых оболочках высыпают пузыри. Если ее не лечить, заболевание может иметь смертельный исход. Пемфигусные антитела, которые направлены против адгезионных протеинов, обнаруживаются в сыворотке пациентов и в пораженных участках кожи.

Заболевание нераспространенное и не связано с полом пациента. Преимущественно поражаются люди в возрасте от 30 до 60 лет, но заболевание может возникнуть также и в детском, и в старческом возрасте. У пациентов еврейской национальности вульгарная пузырчатка регистрируется чаще, чем у других этнических групп, имеется тесная ассоциация с серологическим HLA-признаком DR4 или с DR4/DRw6.

Этиология неизвестна. Заболевание может возникать спонтанно или в связи с УФ и рентгеновским облучением или же ожогом. Реже возникает в комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения гравис, тимома или пернициозная анемия. При предрасположенности к аутоиммунной реакции вульгарная пузырчатка может быть вызвана приемом медикаментов. К ним относятся лекарственные вещества, содержащие сульфгидрильные группы, такие как D-пеницилламин, каптоприл и пиритинол, а также туберкулостатики, пропранолол, фенилбутазон, ибупрофен и индометацин.

Аутоиммунная реакция при вульгарной пузырчатке направлена против эпидермального гликопротеина десмоглеин-3, который принадлежит к семейству кадгеринов. Эти связывающие кальций трансмембранные адгезионные молекулы встречаются в пределах десмосом и на поверхности кератиноцитов. Антиген вульгарной пузырчатки десмоглеин-3 имеет молекулярный вес 130 kD и связан с плакоглобином, еще одним десмосомальным адгезионным протеином с молекулярным весом 85 kD.

вульгарная пузырчатка

Фиксация пемфигусных антител в сыворотке на экстрацеллюлярных адгезионных доменах десмоглеина-3 приводит к нарушению контакта между соседними клетками эпидермиса и образованию акантолитической щели. Обсуждается участие в акантолизе комплементарных факторов, активатора плазминогена или медиаторов воспаления.

Различные наблюдения показали, что пемфигусные антитела патогенетически активны. Это подтверждается следующими фактами:
• у большинства пациентов интенсивность заболевания, даже с задержкой по времени, коррелирует с повышением титра пемфигусных антител в сыворотке;
новорожденные от матерей с вульгарной пузырчаткой могут иметь типичные для пузырчатки изменения на коже, которые проходят только тогда, когда распадутся переданные через плаценту материнские IgG-антитела;

пемфигусные антитела класса IgG в клеточной культуре эпидермиса могут приводить к нарушению внутриклеточной связи с образованием акантолитической щели без комплементарной системы или клеток, осуществляющих воспаление;
• в эксперименте на животных после пассивной передачи IgG-пемфигусных антител у новорожденных мышей наблюдались типичные для вульгарной пузырчатки гистологические изменения.

- Читать далее "Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки."

Оглавление темы "Клещевой боррелиоз. Пузырчатка.":
1. Синдром Лайелла. Диагностика синдрома Лайелла.
2. Лечение синдрома Лайелла. Клещевой боррелиоз.
3. Патогенез клещевого боррелиоза. Инкубационный период клещевого боррелиоза.
4. Диагностика клещевого боррелиоза. Пузырные дерматозы.
5. Вульгарная пузырчатка. Причины вульгарной пузырчатки.
6. Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки.
7. Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки.
8. Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки.
9. Вегетирующая пузырчатка Ноймана. Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо.
10. Листовидная пузырчатка. Клиника листовидной пузырчатки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: