Муковисцидоз и бронхоэктатическая болезнь. Идиопатические бронхоэктазы.

Муковисцидоз — генетически детерминированное заболевание (частота — 1 случай на 600 новорожденных), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Муковисцидоз включает дисфункцию экзокринной функции щитовидной железы, но главная точка патологии — легкие, в которых нарушается отхождение мокроты и формируются бронхоэктазы с рецидивирующей инфекцией. Болезнь начинается в детском возрасте. Позднее появляются фиброз легкого, генерализованная обструкция бронхов, отягощенная ХДН и ХЛС. Самая ранняя патология при муковисцидозе — дилатация и гипертрофия бронхиальных слизистых желез, бокаловидных клеток и метаплазия эпителия бронхов.

Все это приводит к появлению слизистых пробок и последующему развитию бронхоэктазов. Дополнительную роль играет ухудшение реологических свойств мокроты. У больных, умерших от муковисцидоза, как правило, выявляется ХЛС из-за развития диффузной обструкции, вторичного фиброза и периодической тяжелой инфекции (стафилококк или синегнойная палочка), возникающей в бронхоэктазах и вовлекающей окружающую легочную ткань. О муковисцидозе следует думать при наличии бронхоэктазов в верхних долях легких улиц молодого возраста.

Иммунодефицитные болезни (особенно гипогаммаглобулинемия), повышающие чувствительность организма к инфекции и нарушающие защитные механизмы дыхательных путей, также часто связаны с наличием рецидивирующей инфекции и бронхоэктазов. Последние являются результатом тяжелой бактериальной инфекции легких с ослаблением бронхиальной стенки, заметным снижением мукоцилиарного клиренса (и задержкой мокроты), наличием множественных мелких фокусов периферических коллапсов и дилатацией вовлеченных в них бронхов. При этом также часто формируются абсцессы и фиброз легочной ткани. Позднее к ним присоединяется искривление бронхиального дерева.

муковисцидоз и бронхоэктазы

Идиопатические бронхоэктазы (без наличия предрасполагающих факторов или патогенных механизмов) могут возникать в нижней доле легких (где по сравнению с верхней доле хуже дренаж,) и чаще у взрослых. У этих больных довольно долго отсутствует симптоматика бронхоэктазов. Их клиническое выявление на фоне отсутствия этиологических факторов — редкость. Дискуссионным является вопрос: развились ли клинически значимые бронхоэктазы под действием тяжелой инфекции у взрослого либо уже до этого сформировались поражения бронхов (возможно в детские годы), при которых воспалительный процесс существенно нарушил мукоцилиарныи клиренс.

Еще в 1821 г. Лэнек описал «большие» бронхи у больного, страдающего хроническим воспалением и тяжелым кашлем. Морфологические нарушения при бронхоэктазах характеризуются широким спектром: изменения стенок бронхов варьируют от гипоплазии до утолщения, могут быть обширная воспалительная деструкция, хроническое воспаление, избыточное выделение слизи и утрата реснитчатого эпителия. Эти нарушения могут быть большими и микроскопическими, неспецифическими. Все зависит от выраженности различных компонентов воспаления, протекающего в стенке бронха: лейкоцитарной инфильтрации, отека, деструкции, развития грануляций и склероза, изменения перибронхиальной ткани, может быть также дистрофия и отсутствовать хрящевой каркас. Из-за разрушения прилегающих интерстициальных и альвеолярных структур происходит перестройка тканей, развивается фиброз.

При выраженных бронхоэктазах, связанных с необратимым структурным повреждением, дилатация бронхов может сочетаться с дистальным стенозом и облитерацией просвета бронхов. Вышесказанное приводит к снижению объема паренхимы, возникновению обширных анастомозов между бронхиальными и легочными венами. Повышенный кровоток, шунты справа налево и гипоксемия приводят на поздних стадиях патологии к формированию легочной гипертензии и ХЛС. Прогрессирование патологического процесса при бронхоэктазах связано как с расширением новых отделов бронхиального дерева, так и с развитием диффузного бронхита, который на первых порах носит обратимый характер.

В далеко зашедших фазах болезни отмечаются деструкция стенки бронха, воспалительная реакция переходит на легочную паренхиму, в патологический процесс вовлекаются все морфологические структуры легких (формируется ее ремоделирование). Все это приводит к потере паренхимы и функции легких.
В месте патологически измененного бронха отмечается процесс неоваскуляри-зации, что является нередкой причиной кровохарканья.

- Читать далее "Постпневмонические бронхоэктазы. Ателектатические бронхоэктазы."

Оглавление темы "Бронхоэктатическая болезнь - клиника и диагностика.":
1. Воспаление при бронхоэктазах легких. Деформация бронхов при бронхоэктатической болезни.
2. Роль бактерий в развитии бронхоэктазов. Бронхоэктазы у детей.
3. Бронхоэктазы при ателектазе легких. Бронхоэктазы при врожденной патологии.
4. Муковисцидоз и бронхоэктатическая болезнь. Идиопатические бронхоэктазы.
5. Постпневмонические бронхоэктазы. Ателектатические бронхоэктазы.
6. Проявления бронхоэктазов. Клиническая картина бронхоэктазов.
7. Клиника цилиндрических бронхоэктазов. Формы течения бронхоэктатической болезни.
8. Диагноз бронхоэктазов. Методы выявления бронхоэктазов.
9. Осложнения бронхоэктазов. Легочное сердце при бронхоэктатической болезни.
10. Бронхография при бронхоэктазах. Бронхоскопия и томография при бронхоэктатической болезни.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: