Бронхоэктазы при ателектазе легких. Бронхоэктазы при врожденной патологии.

Важное значение в развитии бронхоэктазов имеет наличие ателектаза легкого, приводящего к появлению легочного склероза, прогрессированию воспалительного процесса в бронхе, а в последующем — к изъязвлению и разрушению мышечно-эластического слоя и хряша При этом идет быстрое формирование бронхоэктазов.

Бронхоэктазы часто возникают при ретракции легочной паренхимы и снижении сопротивляемости стенки бронха к действию растягивающих его сил. Этому дисбалансу способствуют рост эндобронхиального давления (из-за частого кашля), отрицательное внутритевральное давление, растягивание бронхов бронхиальным секретом. Дилатация дистального бронха (где нет хряща) возможна при потере воздуха из окружающей паренхимы легких (может возникать обратимо при пневмонии). При этом чаще развивается щпиндрическая бронходилатация.

Механизм развития этих осложнений зависит от степени периферического коллапса и от снижения объема альвеол, вовлеченных в воспалительный процесс.
Все это приводит к росту тяги на окружающую стенку бронха посредством эластических волокон, что и обустовливает дилатацию бронха. При этом большая роль отводится нарушениям мукоцилиарного клиренса. Любой альвеолярный процесс (острый ипи хронический), вызывающий уменьшение объема альвеол может приводить к похожим изменения. Примерами этого являются диффузные интерстициальные воспаления и периферический фиброз легких

бронхоэктазы при ателектазе

Таким образом, независимо от причины развития бронхоэктазов структурные изменения (деструкция нормальной стенки бронха, потеря ресничек, изменения слизистой и деструкция мышечных волокон) способствуют нерегупярному увеличению бронхов и возникновению в них хронического воспаления. В этих участках в последующем появляются грануляционная ткань (может кровоточить) и локальные нарушения кровообращения в бронхиальных артериях.

Врожденная патология также часто способствует формированию бронхоэктазов. В основе этого обычно лежит дефицит сурфактанта или альфа-антитрипсина. При врожденных заболеваниях, связанных с бронхоэктазами изменяется защита макроорганизма, появляются морфологические, функциональные дефекты в стенке бронха и патология перфузии бронха. Бронхоэктазы могут иметь и семейный характер.

Врожденные бронхоэктазы относят к порокам развития. Трахеомегалия (синдром Мунье — Куна) — генерализованное увеличение бронхиального дерева, отражающее имеющиеся дефекты в структуре стенки бронха, генетически (аутосомно-рецессивно) детерминирована. Увеличенная трахея и бронхи часто сопровождаются периферическими мешотчатыми бронхоэктазами с эпизодами инфекций. Трахеобронхиальное дерево свободно провисает в дефекты соединительной ткани и спадается в период кашля (делая процесс откашливания мокроты достаточно трудным).

Для синдрома Вилиамс — Кэмпбела характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов.

Бронхоэктазы относят также к проявлениям синдрома Картагенера, включающего комбинацию синдрома «неподвижности» ресничек (нет координированного их сокращения), недоразвития легких, полипоза и неспецифических синуситов, транспозицию органов, ХБ и бронхоэктазы. Патогенез данного синдрома не ясен. Возможно, имеется патология подвижности ресничек бронхиального эпителия и их структуры. Это благоприятствует развитию гнойных инфекционных процессов в бронхах с последующим образованием бронхоэктазов.

Их симптомы обычно возникают у детей уже в возрасте до трех лет. Иммунный дефицит (гуморальный или клеточный) при этом синдроме не наблюдается. Данное заболевание может возникать у нескольких членов семьи.

- Читать далее "Муковисцидоз и бронхоэктатическая болезнь. Идиопатические бронхоэктазы."

Оглавление темы "Бронхоэктатическая болезнь - клиника и диагностика.":
1. Воспаление при бронхоэктазах легких. Деформация бронхов при бронхоэктатической болезни.
2. Роль бактерий в развитии бронхоэктазов. Бронхоэктазы у детей.
3. Бронхоэктазы при ателектазе легких. Бронхоэктазы при врожденной патологии.
4. Муковисцидоз и бронхоэктатическая болезнь. Идиопатические бронхоэктазы.
5. Постпневмонические бронхоэктазы. Ателектатические бронхоэктазы.
6. Проявления бронхоэктазов. Клиническая картина бронхоэктазов.
7. Клиника цилиндрических бронхоэктазов. Формы течения бронхоэктатической болезни.
8. Диагноз бронхоэктазов. Методы выявления бронхоэктазов.
9. Осложнения бронхоэктазов. Легочное сердце при бронхоэктатической болезни.
10. Бронхография при бронхоэктазах. Бронхоскопия и томография при бронхоэктатической болезни.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: