Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у ребенка.

Клиническая картина зависит от степени смещения и недостаточности трикуспидального клапана, степени сужения отверстия между приточным и выходным отделами правого желудочка, величины правого желудочка, способного адекватно осуществлять выброс крови в легочную артерию, степени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины венозного-артериального сброса крови на уровне предсердий и степени нарушения ритма сердечных сокращений. Порок при благоприятном анатомическом варианте может быть не диагностирован в первые месяцы жизни и может быть выявлен лишь при рентгенологическом или эхокардиографическом исследовании. Основные жалобы при выраженных анатомических нарушениях наодышку, приступы сердцебиений, пароксизмальную тахикардию. Для порока характерны резистентные формы тахиаритмий. Цианоз может появиться с рождения, реже через три года после рождения. Выраженность цианоза связана с увеличением правопредсердного давления и возникновением в связи с этим венозно-артериального сброса крови. Появление сердечного горба связано с увеличением правого предсердия. Границы сердца значительно расширены. Отмечается набухание шейных вен, наличие барабанных палочек. Возникает правожелудочковая сердечная недостаточность. Она может появиться с первых дней жизни. Декомпенсация проявляется наиболее рано у пациентов с обструкцией трикуспидального клапана и легочным стенозом. Продолжительность жизни после появления декомпенсации составляет около 2-х лет.
Для аномалии Эбштейна характерно: отсутствия соответствия между кардиомегалией и жалобами с аускультативной картиной. Порок часто осложняется: абсцессом мозга, тромбоэмболией, бактериальным эндокардитом, венозной гипертензией большого круга кровообращения.

Диагностика аномалии Эбштейна

Антенатальная диагностика аномалии Эбштейна базируется на определении области расположения трикуспидального клапана по отношению к митральному и смещении его вглубь правого желудочка. Обычно настораживают исследователя большие размеры сердца преимущественно за счет правого предсердия. Антенатально отмечается нарушение ритма сердечных сокращений. Большую помощь оказывает использование допплеркардиографии в диагностике трикуспи-дальной недостаточности (Schenker L et al. 1988). Ультразвуковое сканирование сердца весьма эффективно в пренатальной диагностике аномалии Эбштейна. Первое описание антенатального выявления порока относится к 1983 году (Scharf M.et al., 1983). Дальнейшие исследования и практическое использование метода позволило подтвердить возможность антенатального диагностирования порока (Kleinman C.S.et al., 1984; Allan LD. et al., 1984, Медведев М.В. и соавт. 1986).
У новорожденных на ЭКГ - электрическая ось сердца отклонена влево, высокие острые зубцы "Р" во II стандартном отведении, отражающие дилатацию правого предсердия. Часто наблюдается нарушение ритма сердечных сокращений типа блокады правой ножки пучка Гиса при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, нарушения предсердно-желудочковой проводимости и синдрома Вольфа - Паркинсона - Уайта, очень характерного для данной патологии. При других врожденных пороках сердца синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта встречается крайне редко.

диагностика аномалии Эбштейна

На фонокардиограмме регистрируется шум трикуспидальной недостаточности. Второй тон расщеплен. Наличие диастолического шума может указывать на сужение трикуспидального отверстия.
Рентгенологически отмечается кардиомегалия с шаровидной формой сердца или в виде перевернутой чаши.
При зондировании полостей сердца регистрируется повышенное давление в правом предсердии и увеличение волны "V" в результате дополнительного притока крови в правое предсердие (трикуспидальная регургитация). Катетеризация полостей и магистральных сосудов опасна в связи с возможностью нарушения ритма во время ее проведения.

Ультразвуковый признаки аномалии Эбштейна:

• локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца,
• увеличение размеров правого предсердия,
• запаздывание закрытия трикуспидального клапана по сравнению с митральным,
• увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок,
• снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана,
• усиление эхосигнала от створок трикуспидального клапана,
• асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки,
• изменение характера движения передней створки митрального клапана, симулирующее митральный стеноз,
• парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки при наличии выраженной трикуспидальной недостаточности,
• как редкий эхокардиографический признак возможен пролапс трикуспидального или клапана легочной артерии.

Перечисленные эхокардиографические признаки следует использовать в совокупности, а также в сопоставлении с другими методами исследования, ибо часть ультразвуковых признаков является косвенным гемодинамическим проявлением порока.

Течение и прогноз аномалии Эбштейна

Прогноз аномалии Эбштейна определяется различными вариантами анатомических изменений при аномалии Эбштейна. Ранняя неонатальная смертность при нерезких изменениях наблюдается редко. До года умирает не более 6,5%. При выраженном уменьшении дистального отдела правого желудочка клинические нарушения функции сердца наблюдаются в раннем детском возрасте, их течение злокачественное, приводит к выраженной прогрессирующей сердечной недостаточности и ранней гибели детей. Продолжительность жизни в среднем составляет около 20 лет. Причиной гибели пациентов бывают нарушения ритма и медленно прогрессирующая сердечная недостаточность (Casul В.М. et al., 1966). К 5 годам погибает 14%, к 10 - 33%, к 20 - 59% и к 30 годам - 79%.

Лечение аномалии Эбштейна

Хирургическая коррекция порока. Наиболее оптимальный возраст- 15 лет и старше. Проводятся операции , направленные на устранение недостаточности и стеноза трикуспидального клапана. Выбор метода операции (клапаносохраняющие операции и протезирование трикуспидального клапана) определяется характером поражения трикуспидального клапана, величиной атриализованной части правого желудочка, наличием нарушения проводящих путей. Летальность после реконструктивных пластических операций составляет 7-8%. После протезирования клапана—20-34% (Амосов Н.М. и соавт., 1978).

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Оглавление темы "Виды пороков сердца.":
1. Виды транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
2. Клиника и диагностика транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
3. Корригированная транспозиция магистральных сосудов у ребенка.
4. Общий артериальный ствол у ребенка.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола у ребенка.
6. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка сердца ребенка.
7. Клиника и диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Диагностика и тактика при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка.
9. Аномалия Эбштейна у ребенка.
10. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: