Аномалия Эбштейна у ребенка.

Впервые аномалия Эбштейна описана Ebstein W. в 1866 году.
Частота встречаемости аномалии Эбштейна - 0,5 - 0,8% отчисла врожденных пороков сердца (Gasul B.M.et al., 1966).
Аномалию Эбштейна патогенетически можно объяснить отклонением в процессе "расслоения", которое остается незавершенным и никогда не достигает конца. Поражаются задняя и перегородочная створки, так как они формируются поздно, и даже у четырехмесячного плода перегородочная створка остается сформированной не полностью (Банкл Г. 1980).
Имеются данные, что длительное применение препаратов, содержащих литий, а также противосудорожных средств, может быть причиной развития патологии Эбштейна (Rowe R.D.et al., 1981).

Патологическая анатомия аномалии Эбштейна

Анатомическая суть аномалии Эбштейна заключается в смещении трикуспидального клапана в полость правого желудочка ближе к верхушке. Степень дисплазии створок и деформации их варьирует в значительных пределах. Створки трикуспидального клапана прикрепляются не по окружности фиброзного кольца, а по спирали. Хорды створок резко укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется обычно только передняя створка, которая нормально функционирует, а смещенными оказываются септальная и задняя створки. Передняя створка увеличена в размере, может быть парусообразной, а свободный ее край прикрепляется в выходном тракте правого желудочка, нередко вызывая затруднение оттоку крови. Смещение створок приводит к разделению правого желудочка на две части: верхняя часть находится над смещенным клапаном и является атриализованной частью правого желудочка. Нижняя часть располагается под створками трикуспидального клапана , по размерам она меньше верхней и функционирует как выходной тракт правого желудочка. Миокард правого предсердия гипертрофирован. Стенка атриализованной части правого желудочка истончена до 1-3 мм. Дистальная часть правого желудочка имеет незначительно утолщенный миокард. Дефект межпредсердной перегородки или функционирующее овальное окно являются одним из условий нормального существования пациента.

аномалия эбштейна у ребенка

Сопутствующая аномалии Эбштейна патология:
Атрезия и стеноз легочной артерии;
Дефект межжелудочковой перегородки;
Дефект межпредсердной перегородки;
Стеноз и недостаточность митрального клапана;
Атрезия аорты (Белоконь Н.А., Подзолков В.П. 1991).

Сочетание с патологией других органов не типично для аномалии Эбштейна.

Гемодинамика при аномалии Эбштейна

Антенатально возникает недостаточность трикуспидального клапана и у 50% плодов имеются признаки сердечной недостаточности (Rowe R.D. et al., 1981).
После рождения неэффективно функционирует правый желудочек из-за небольших его размеров и наличия всегда сопутствующей трикуспидальной недостаточности. Высокие цифры давления в правом предсердии. Гемодинамику при аномалии Эбштейна не следует понимать упрощенно. Огромную роль играет функция "атриализованной части" правого желудочка. Между выходным отделом правого желудочка и правым предсердием имеется участок, затрудняющий отток крови из правого предсердия, он также является препятствием для наполнения кровью функционирующей части правого желудочка. В результате этого увеличивается давление в правом предсердии и при наличии дефекта межпредсердной перегородки возникает венозно-артериальный сброс крови. При значительном смещении створок трикуспидального клапана и дисплазии створок наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с атриализованной частью правого желудочка может вмещать до 2-3 литров крови.

- Читать далее "Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у ребенка."

Оглавление темы "Виды пороков сердца.":
1. Виды транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
2. Клиника и диагностика транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
3. Корригированная транспозиция магистральных сосудов у ребенка.
4. Общий артериальный ствол у ребенка.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола у ребенка.
6. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка сердца ребенка.
7. Клиника и диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Диагностика и тактика при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка.
9. Аномалия Эбштейна у ребенка.
10. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: