Общий артериальный ствол у ребенка.

Первое описание общего артериального ствола принадлежит перу Buchanan А.А. (1864). Систематизация анатомических и клинических вариантов относится к более позднему времени, к 1947 году (Abott M.E.). Наиболее удачное описание форм, которое является руководством и сегодня, дано Collett R.W. и Edwards J.E. (1949).
Синонимы общего артериального ствола: Персистирующий артериальный ствол, общий аортопульмональный ствол.

Процент общего артериального ствола среди врожденных пороков сердца невелик. Он составляет на клиническом материале 1,7%, поданным секционного материала-3,9% (Банкл Г., 1980).
Основу общего артериального ствола составляет нарушение разделения артериального ствола на главные магистральные сосуды (Van Praagh R., Van Praagh S., 1965), когда не происходит разделения примитивного ствола на сосуды.

Патологическая анатомия общего артериального ствола

Общий артериальный ствол обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение. В определение данной патологии следует, по мнению В.И. Бураковского и соавт. (1989), добавить, что имеется при этом единое клапанное кольцо ствола, а легочные артерии отходят от восходящей части артериального ствола.

Существует несколько анатомических классификаций общего артериального ствола. Для акушеров и неонатологов, пожалуй, наиболее важно дифференцировать два типа:
1 - аорта и легочная артерия отходят от желудочков единым стволом и далее от края слева отходит мощный сосуд - расширенный ствол легочной артерии, последний не сужен;
2 - ствол легочной артерии имеет сужение на уровне устья.

новорожденный с общим артериальным стволом

Согласно классификации Collet R.W. и Edwards J.E. (1949), артериальный ствол делится на четыре типа:
1 - от общего артериального ствола отходят единый ствол легочной артерии, который делится на две ветви - правую и левую и восходящую аорту. Длина общего ствола составляет 0,4-2,0 см;
2 - от общего ствола отходят самостоятельно две легочные артерии с задней его стороны. Длина легочной артерии равна 2-8 мм;
3 - от общего сосуда отходят обе легочные артерии с боков трункуса;
4 - полное отсутствие легочных сосудов. Кровь поступает от коллатералей системных и бронхиальных артерий , имеющих начало в нисходящей дуге аорты.

Следует подчеркнуть наличие только одного клапана - клапана артериального ствола, количество створок колеблется от двух до шести. Наиболее часто их бывает три. Возможно наличие дисплазии створок. Утверждение, что необходимо наличие четырех створок для распознавания истинного общего артериального ствола несостоятельно. Имеется описание клапана трункуса с одной комиссурой (Butto F. et al., 1986), что создает эффект гемодинамического стеноза. Створки могут быть миксоматозно утолщены. Клапан фиброзно связан с митральным отверстием и поэтому его рассматривают как аортальный. Структура клапанов обычно бывает нормальная и функция его не нарушена.
Дефект межжелудочковой перегородки является органической частью общего артериального ствола. В редких случаях отхождение трункуса происходит от одного из желудочков сердца и в таких случаях дефект межжелудочковой перегородки является единственным выходом из замкнутого желудочка, не имеющего сосудистого выхода. Общий артериальный ствол по отношению дефекта располагается: 42% - над обеими желудочками, 42% - преимущественно над правым желудочком и 16% - над левым. Интактная межжелудочковая перегородка наблюдается крайне редко.
Термин "псевдотрункус" относится к аномалии, когда аорта или легочная артерия представлены фиброзными пучками.

Сопутствующая общему артериальному стволу патология

Дефект межжелудочковой перегородки.
Атрезия митрального клапана.
Единственный желудочек сердца.
Аномалии дуги аорты (Beker A.E., Anderson R.H., 1981).
Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
Отсутствие артериального протока.

Сопутствующая общему артериальному стволу экстракардиальная патология наблюдается у 1/5 пациентов.
Аномалия развития скелетной мускулатуры.
Патология урогенитальной системы.
Аномалии кишечника.

Гемодинамика при общем артериальном стволе

Значительных гемодинамических изменений антенатально при нормальном функционировании клапана общего артериального ствола не происходит, так как в полостях сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови, и сердце функционирует как единая камера. Наличие признаков сердечной недостаточности является свидетельством нарушения функции клапанного кольца трункуса и выраженной регургитации.
При отсутствии сужения в устье легочной артерии либо в ее ветвях возникают выраженные гемодинамические нарушения сразу же после рождения. В полостях сердца в аорте и легочной артерии поддерживается равное давление и происходит перенаполнение кровью легочных сосудов, развивается сердечная недостаточность, приводящая к смерти пациентов. Наличие недостаточности клапанного аппарата усугубляет картину сердечной недостаточности. Рано развивается легочная гипертензия.

Сужение устья легочной артерии предохраняет малый круг от перегрузки объемом и создает наличие градиента давления между аортой и стволом легочной артерии. При этом возникает сердечная недостаточность обоих желудочков: левого - из-за большого возврата крови, правого желудочка - из-за системного высокого сопротивления.

В зависимости от анатомической формы порока существует три типа нарушения гемодинамики:
1 - повышенный легочный кровоток с увеличенным давлением в сосудах легких. Проявляется выраженной сердечной недостаточностью и резистентностью к проводимой терапии.
2 - легочный кровоток нормальный или увеличен незначительно, сопротивление в сосудах легких увеличено, сброс крови нерезко выражен, сердечная недостаточность отсутствует, цианоз появляется при нагрузке.
3 - легочный кровоток снижен из-за стеноза устья легочной артерии. Сопровождается постоянным цианозом в результате нарушения оксигенации крови.

- Читать далее "Клиника и диагностика общего артериального ствола у ребенка."

Оглавление темы "Виды пороков сердца.":
1. Виды транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
2. Клиника и диагностика транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
3. Корригированная транспозиция магистральных сосудов у ребенка.
4. Общий артериальный ствол у ребенка.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола у ребенка.
6. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка сердца ребенка.
7. Клиника и диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Диагностика и тактика при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка.
9. Аномалия Эбштейна у ребенка.
10. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: