Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка сердца ребенка.

Синонимы отхождения магистральных сосудов от правого желудочка: Двойное выходное отверстие правого желудочка. Полная транспозиция аорты и левое положение легочной артерии.
Первое описание отхождения магистральных сосудов от правого желудочка принадлежит Peacock T.V. (1858г.)(БанклГ.,1980).

Частота отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Аномалия редкая и составляет 1 % от врожденных пороков сердца (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) , Gasul В.. При патологоанатомическом анализе процент выше и составляет 3,7 (Lev M. et a!., 1972).

Развитие отхождения магистральных сосудов от правого желудочка связывают с нарушением процесса резорбции в примитивной сердечной трубке, в силу чего аорта после деления общего артериального ствола не перемещается в левый желудочек.
Основной механизм двойного отхождения сосудов от правого желудочка заключается в формировании комбинированного конуса и отсутствии сдвига луковицы сердца к середине. Это происходит на 29-31 день зачатия. Основные нарушения: сохранение формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковично-стволового отдела. Различие роста конуса создает предпосылки для формирования других дефектов развития сердца. Данные эти, полученные в результате экспериментальных исследований в 1958 году Rychter Z. и Lemer L, были подтверждены работами семидесятых годов.

Патологическая анатомия отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Существует несколько анатомических вариантов патологии в зависимости от расположения сосудов и расположения дефекта межжелудочковой перегородки. Интактная межжелудочковая перегородка несовместима с жизнью и наблюдается очень редко.

По классификации Института сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева различают:
1. Классический вариант - истинное двойное отхождение сосудов от правого желудочка с нарушением аорто-митрального продолжения. Дефект межжелудочковой перегородки расположен под аортой.
2. Истинное двойное отхождение с подлегочным расположением дефекта межжелудочковой перегородки ( синдром Тауссиг - Бинга) и обязательным нарушением митрально-аортального продолжения.
3. Истинное двойное отхождение с расположением дефекта в перегородке в стороне от устья аорты и легочной артерии.
4. Двойное отхождение типа тетрады Фалло, т.е. расположение аорты как бы "верхом сидящей" над межжелудочковой перегородкой.
5. Двойное отхождение аорты и легочной артерии с расположением дефекта над межжелудочковым гребнем.

При всех вариантах отхождения магистральных сосудов от правого желудочка может наблюдаться стеноз легочной артерии.

отхождение магистральных сосудов от правого желудочка у ребенка

Сопутствующая отхождению магистральных сосудов от правого желудочка патология

Дефект межжелудочковой перегородки. Не является отягощающим фактором и обязателен для жизни.
Стеноз легочной артерии - наиболее частое сочетание.
Коарктация аорты.
Аномалия правой коронарной артерии. Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки.

Результаты исследования Rome R.D. et al.(1981) отмечают выраженные аномалии развития в 12,5% случаев, включая и 13 трисомию. Сюда входят:
Отсутствие селезенки.
Аномалия положения органов.
Кардиоспленический синдром.
Трахеопищеводная фистула.
Расщепление твердого неба и верхней дуги.

Гемодинамика при отхождении магистральных сосудов от правого желудочка

Антенатально сердце плода функционирует как единая сердечная камера, в которой происходит смешение крови, поэтому двойное отхождение сосудов от правого желудочка не приводит к нарушениям гемодинамики. Присоединение стеноза легочной артерии или сужения атриовентрикулярных клапанов может быть причиной нарушения кровообращения у плода.

После рождения изменения гемодинамики зависят от нескольких факторов:
расположения дефекта по отношению к аорте и легочной артерии;
размеров дефекта;
наличия или отсутствия стеноза легочной артерии;
состояния трикуспидального клапана;
прикрепления сосочковых мышц и хордального аппарата.

Кровь из правого желудочка поступает в аорту и в легочную артерию. Давление в правом желудочке равно давлению в аорте и легочной артерии. Давление в обоих полостях сердца одинаковое.

На направление потока крови влияет анатомия выходных отделов желудочков и положение дефекта межжелудочковой перегородки. Если дефект межжелудочковой перегородки расположен ближе к устью аорты, то кровь из левого желудочка преимущественно направляется в аорту. При нормальных величинах общелегочного сопротивления правый желудочек снабжает кровью малый круг кровообращения. По мере возрастания величины систолического давления в легочной артерии, уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. Параллельно возрастает объем венозной крови из правого желудочка в аорту и происходит недонасыщение кислородом крови большого круга кровообращения. Данный вариант вызывает раннее развитие легочной гипертензии.

Сочетание подаортального расположения дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии вызывает гипоксемию с момента рождения, в отличие от пациентов с тетрадой Фалло.

При подлегочном расположении дефекта межжелудочковой перегородки в легочную артерию поступает, в основном, артериальная кровь из левого желудочка, а в аорту - венозная из правого. Данное сочетание вызывает значительно выраженную гипоксемию с рождения и раннее развитие легочной гипертензии.

- Читать далее "Клиника и диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка."

Оглавление темы "Виды пороков сердца.":
1. Виды транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
2. Клиника и диагностика транспозиции магистральных сосудов у ребенка.
3. Корригированная транспозиция магистральных сосудов у ребенка.
4. Общий артериальный ствол у ребенка.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола у ребенка.
6. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка сердца ребенка.
7. Клиника и диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Диагностика и тактика при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка.
9. Аномалия Эбштейна у ребенка.
10. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: