Пример ДМЖП. Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией

Больной Г., 4,5 лет поступил с жалобами на повышенную утомляемость. О пороке сердца известно с рождения. Общее состояние средней тяжести. После обследования установлен диагноз: дефект межжелудочковой перегородки с умеренной легочной гипертензией (II группа).

21/VI 1963 г. — операция ушивания дефекта межжелудочковой перегородки (диаметр 1 см) в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. В послеоперационном периоде обнаружен гемолиз крови (480 мг%), на фоне которого при явлениях нарастающей сердечной слабости больной умер.

Клинический диагноз: дефект межжелудочковой перегородки с умеренной легочной гипертензией. Состояние после операции ушивания дефекта в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии и трахеостомии. Гемолиз. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Остановка сердца. Непрямой массаж сердца.

Анатомический диагноз: врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после операции ушивания дефекта в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Гемолиз (по клиническим данным), Состояние после троекратного обменного переливания крови. Полнокровие внутренних органов. Ателектазы легких. Состояние после трахеостомии и непрямого массажа сердца.

дмжп

Данные гистологического исследования легких: утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания септальных клеток. Выраженный гиперэластоз вен, полнокровие капилляров и вен, единичные лимфомы, периваскулярный склероз. В венах — гипертрофия мышечного слоя с развитием продольного слоя мышечных волокон, утолщение интимы, умеренный гемосидероз, десквамация клеток альвеолярного эпителия, некоторые артерии изменены по типу формирующихся гломусных структур.

Морфологическая картина как при открытом артериальном протоке, так и при дефекте межжелудочковой перегородки одинакова и сводится к посткапиллярной гипертензии с появлением в венозном колене сосудистого русла изменений в виде утолщения мышечного слоя, гиперэластоза, очагового и диффузного утолщения интимы, развития сосудов гломусного типа.

IIIа группа — 20 больных в возрасте от 2,5 мес до 20 лет с систолическим давлением в легочной артерии свыше 70% от системного и большим артерио-венозным сбросом крови. Умерли в разные сроки после операции от различных интра- и послеоперационных осложнений, не связанных, как и в предшествующих группах, с состоянием малого круга кровообращения.

Гистологическое исследование легких выявило наличие значительных однотипных изменений: значительное утолщение межальвеолярных перегородок за счет разрастания септальных клеток, часто с картиной бурой пндурации легких. Отмечается гипертрофия мускулатуры бронхов и бронхиол, гипертрофия гладкой мускулатуры альвеолярных ходов. Значительный миоэластоз стенок артерий на уровне мелких бронхов и терминальных бронхиол; лимфостаз с образованием лимфом в паренхиме, периваскулярный и перибронхиальный фиброз.

В некоторых сосудах имеется значительное утолщение интимы с сужением просвета; полиповидные разрастания эндотелия в просвете сосуда; в ряде сосудов видны пристеночные тромбы с организацией бесклеточной реакции в стенке сосуда. Выражена перестройка ряда сосудов по типу замыкающих с наличием мощного продольного мышечного слоя кнутри от внутренней эластической мембраны; перикалибровка сосудов из артериол в мелкие артерии с появлением второй эластической мембраны.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца":
1. Открытое овальное отверстие. Незаращение овального отверстия
2. Органы кровообращения при незаращенном овальном отверстии. Оксигенация крови при открытом овальном отверстии
3. Цианоз при незаращенном овальном отверстии. Вскрытие при открытом овальном отверстии
4. Сужение перешейка аорты. Диагностика сужения перешейки аорты
5. Лечение сужения перешейки аорты. Пример сужения перешейка аорты
6. Аускультация при сужении перешейки аорты. Анализы при сужении перешейка аорты
7. Почки при сужении перешейки аорты. Желудочно-кишечный тракт при сужении перешейка аорты
8. Влияние сужения перешейка аорты на организм. Органы брюшной полости при сужении перешейка аорты
9. Гипертрофия сердца при ДМЖП. Дефект межжелудочковой перегородки с нормальным давлением в легочной артерии
10. Пример ДМЖП. Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: