Больной Г., 4,5 лет поступил с жалобами на повышенную утомляемость. О пороке сердца известно с рождения. Общее состояние средней тяжести. После обследования установлен диагноз: дефект межжелудочковой перегородки с умеренной легочной гипертензией (II группа).

21/VI 1963 г. — операция ушивания дефекта межжелудочковой перегородки (диаметр 1 см) в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. В послеоперационном периоде обнаружен гемолиз крови (480 мг%), на фоне которого при явлениях нарастающей сердечной слабости больной умер.

Клинический диагноз: дефект межжелудочковой перегородки с умеренной легочной гипертензией. Состояние после операции ушивания дефекта в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии и трахеостомии. Гемолиз. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Остановка сердца. Непрямой массаж сердца.

Анатомический диагноз: врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после операции ушивания дефекта в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Гемолиз (по клиническим данным), Состояние после троекратного обменного переливания крови. Полнокровие внутренних органов. Ателектазы легких. Состояние после трахеостомии и непрямого массажа сердца.

Данные гистологического исследования легких: утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания септальных клеток. Выраженный гиперэластоз вен, полнокровие капилляров и вен, единичные лимфомы, периваскулярный склероз. В венах — гипертрофия мышечного слоя с развитием продольного слоя мышечных волокон, утолщение интимы, умеренный гемосидероз, десквамация клеток альвеолярного эпителия, некоторые артерии изменены по типу формирующихся гломусных структур.

Морфологическая картина как при открытом артериальном протоке, так и при дефекте межжелудочковой перегородки одинакова и сводится к посткапиллярной гипертензии с появлением в венозном колене сосудистого русла изменений в виде утолщения мышечного слоя, гиперэластоза, очагового и диффузного утолщения интимы, развития сосудов гломусного типа.

IIIа группа — 20 больных в возрасте от 2,5 мес до 20 лет с систолическим давлением в легочной артерии свыше 70% от системного и большим артерио-венозным сбросом крови. Умерли в разные сроки после операции от различных интра- и послеоперационных осложнений, не связанных, как и в предшествующих группах, с состоянием малого круга кровообращения.

Гистологическое исследование легких выявило наличие значительных однотипных изменений: значительное утолщение межальвеолярных перегородок за счет разрастания септальных клеток, часто с картиной бурой пндурации легких. Отмечается гипертрофия мускулатуры бронхов и бронхиол, гипертрофия гладкой мускулатуры альвеолярных ходов. Значительный миоэластоз стенок артерий на уровне мелких бронхов и терминальных бронхиол; лимфостаз с образованием лимфом в паренхиме, периваскулярный и перибронхиальный фиброз.

В некоторых сосудах имеется значительное утолщение интимы с сужением просвета; полиповидные разрастания эндотелия в просвете сосуда; в ряде сосудов видны пристеночные тромбы с организацией бесклеточной реакции в стенке сосуда. Выражена перестройка ряда сосудов по типу замыкающих с наличием мощного продольного мышечного слоя кнутри от внутренней эластической мембраны; перикалибровка сосудов из артериол в мелкие артерии с появлением второй эластической мембраны.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."