Механизм развития (патогенез) серповидно-клеточной нефропатии
Серповидно-клеточная анемия (у гомозигот) или синдром (у гетерозигот) может привести к различным морфологическим изменениям и нарушениям функции почек, что называют серповидно-клеточной нефропатией.
Самыми частыми клиническими проявлениями такой нефропатии являются гематурия и нарушение способности почек концентрировать мочу. Эти нарушения обусловлены главным образом усилением серповидности эритроцитов в гипертонической среде и гипоксией мозгового вещества почек.
Гиперосмолярность приводит к дегидратации эритроцитов и повышению концентрации в них HbS, что объясняет развитие патологии почек даже у больных с серповидно-клеточным синдромом. Очаговый папиллярный некроз может развиться как у гомозигот, так и у гетерозигот. Иногда в корковом веществе почек формируются рубцы.
У больных серповидно-клеточной анемией часто развивается протеинурия (30%), как правило слабой или умеренной степени, однако при склерозе клубочков протеинурия может достигать уровня нефротического синдрома.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) диффузного кортикального некроза"
Оглавление темы "Заболевания почек":- Механизм развития (патогенез) доброкачественного нефросклероза
- Механизм развития (патогенез) злокачественного нефросклероза
- Механизм развития (патогенез) стеноза почечной артерии
- Механизм развития (патогенез) тромботической микроангиопатии почек
- Механизм развития (патогенез) атеросклероза почек
- Механизм развития (патогенез) серповидно-клеточной нефропатии
- Механизм развития (патогенез) диффузного кортикального некроза
- Механизм развития (патогенез) инфаркта почки
- Варианты врожденных аномалий почек
- Классификация кистозной болезни почек