Рестриктивные болезни легких — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием воспаления и фиброзирования интерстиция легких, преимущественно в периферических отделах, включая интерстиций альвеолярных стенок. Многие заболевания из этой группы имеют неустановленные этиологию и патогенез.

В некоторых случаях присутствует внутриальвеолярный компонент в сочетании с интерстициальным компонентом. Часто разные заболевания этой группы имеют сходные гистологические проявления. Врачи-пульмонологи диагностируют эти заболевания у 15% пациентов с неинфекционной легочной патологией.

В целом клинические проявления и изменения функции легких при рестриктивных болезнях легких схожи с таковыми при обструктивных болезнях легких.

У пациентов отмечаются одышка, тахипноэ, хрипы в конце выдоха и цианоз, который не сопровождается симптомами обструкции дыхательных путей. Классические физиологические проявления: снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода, уменьшение жизненной емкости легких и объема легких.

На рентгенограммах грудной клетки обнаруживаются двухсторонние инфильтративные поражения в форме мелких узелков, прерывистых линий или теней по типу матового стекла, поэтому процесс и назван инфильтративным. В исходе заболеваний возникает вторичная ЛГ и правожелудочковая недостаточность. Диагностировать заболевания легче на ранней стадии, запущенные случаи дифференцировать трудно, т.к. терминальная стадия болезни (так называемое сотовое легкое) характеризуется фиброзом и грубой перестройкой легочной ткани.

Рестриктивные болезни легких классифицируют по клиническим признакам и результатам гистологического исследования.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Механизмы развития (патогенез) отека легких
2. Механизмы развития (патогенез) острого повреждения легких и ОРДС
3. Механизмы развития (патогенез) острой интерстициальной пневмонии
4. Классификация хронических диффузных болезней легких
5. Классификация обструктивных болезней легких
6. Механизмы развития (патогенез) эмфиземы легких
7. Механизмы развития (патогенез) хронического бронхита
8. Механизмы развития (патогенез) астмы
9. Механизмы развития (патогенез) бронхоэктатической болезни
10. Классификация рестриктивных болезней легких