Железодефицитные анемии. Железорефрактерные анемии.

- Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий рассмотрена в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов»).
- Патогенез железодефицитных анемий приведён на рисунке.
- Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга.
- Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование Нb.
- Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках — каталазы, глутатионпероксидазы, так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.).
- Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

- Проявления железодефицитных анемий приведены на рисунке.

- Костный мозг при железодефицитной анемии.
+ Сохраняется нормобластический тип кроветворения.
+ Часто (но не всегда) наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных (признак торможения эритропоэза).
+ Снижено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов — нормобластов с гранулами железа.

проявления железодефицитных анемий
Основные гематологические проявления железодефицитных анемий

- Периферическая кровь при железодефицитной анемии.
+ Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание Нb (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии.
+ Цветовой показатель снижен до 0,6 и более.
+ Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).
+ Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них Нb).
+ Уровень железа (Fe2+) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12—30 мкмоль/л).
+ Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).
+ Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

- Ткани и органы. В большинстве тканей организма развиваются различные дистрофии. Они вызваны дефектами структуры и функциональной активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миогло-бина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).

Железорефрактерные анемии

- Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве — в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов — каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.
- Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий рассмотрена в статье «Анемия сидеробластная».
- Железорефрактерные анемии подразделяют на первичные (наследственные и идиопатические) и вторичные (приобретённые).
- Первичные железорефрактерные анемии. Проявления первичных железорефрактерных анемий рассмотрены на рисунке.

+ Приобретённые железорефрактерные анемии.
- Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина В6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-бактериальным средством изониазидом).

проявления железорефрактерных анемий
Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий

- Патогенез железорефрактерных анемий.
+ При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в молекулу тема и синтез Нb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.
+ При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы 8-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема.
+ Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно бета-цепи).

- Проявления железорефрактерных анемий.
При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.
+ В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.
+ В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60-80 мкмоль/л).
+ Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.
+ В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы 8-аминолевулиновой кислоты).
+ Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.
+ Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами.

Для витамин В6-дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, ани-зоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

- Читать далее "Талассемии. Лечение дизэритропоэтических анемий."

Оглавление темы "Лейкоциты. Тромбоциты.":
1. Железодефицитные анемии. Железорефрактерные анемии.
2. Талассемии. Лечение дизэритропоэтических анемий.
3. Лейкоциты. Изменение количества лейкоцитов. Лейкопении.
4. Механизмы развития лейкопений. Проявления лейкопений.
5. Лейкоцитозы. Причины лейкоцитозов. Механизмы развития лейкоцитозов.
6. Проявления лейкоцитозов. Лейкоцитарные формулы.
7. Индекс ядерного сдвига. Виды и значение лейкоцитозов.
8. Типовые изменения лейкоцитарной формулы.
9. Тромбоциты. Тромбоцитозы.
10. Тромбоцитопении. Признаки тромбоцитопений.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: