Талассемии. Лечение дизэритропоэтических анемий.

К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе разные талассемий, болезнь нестабильного Нb и серповидно-клеточная анемия.

• Талассемии

- Общая характеристика и варианты талассемий рассмотрены в статье «Талассемий».

талассемии
Основные звенья патогенеза талассемий

- Патогенез талассемий приведён на рисунке.
+ В связи с тем что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух его цепей.
+ Несбалансированная (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).

талассемии
Основные гематологические проявления талассемии

+ Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке.
+ В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем при некоторых формах талассемии (например, при малой бета-талассемии) выявляется эритроцитоз.
- Проявления талассемии представлены на рисунке.

Лечение дизэритропоэтических анемий

Терапия дизэритропоэтических анемий направлена на устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия), разрыв патогенетических звеньев анемических состояний — гипоксии, гемосидероза, нарушений КЩР (патогенетическое лечение) и устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).

- Читать далее "Лейкоциты. Изменение количества лейкоцитов. Лейкопении."

Оглавление темы "Лейкоциты. Тромбоциты.":
1. Железодефицитные анемии. Железорефрактерные анемии.
2. Талассемии. Лечение дизэритропоэтических анемий.
3. Лейкоциты. Изменение количества лейкоцитов. Лейкопении.
4. Механизмы развития лейкопений. Проявления лейкопений.
5. Лейкоцитозы. Причины лейкоцитозов. Механизмы развития лейкоцитозов.
6. Проявления лейкоцитозов. Лейкоцитарные формулы.
7. Индекс ядерного сдвига. Виды и значение лейкоцитозов.
8. Типовые изменения лейкоцитарной формулы.
9. Тромбоциты. Тромбоцитозы.
10. Тромбоцитопении. Признаки тромбоцитопений.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: