Полное перемещение сосудов встречается сравнительно редко. Большинство детей погибает в раннем детском возрасте, так как у них наблюдаются тяжелые расстройства дыхания и гемодинамики, которые мешают сосать грудь.

Порок характеризуется тем, что легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта — от правого. Естественно, что такие больные совершенно не могли бы жить, если бы у них не было широких отверстий в межжелудочковой и межпредсердной перегородках. В некоторых случаях перегородка между желудочками совсем отсутствует, и тогда говорят о трехкамерном сердце. Из обоих предсердий кровь попадает в общий желудочек, смешивается и дальше идет в оба сосуда, имея одинаковый состав.

При такой комбинации некоторые больные доживают до юношеского возраста, но потом неизбежно гибнут. С возрастом наблюдается дегенерация мышцы сердца, изменения в легочных сосудах, развивается декомпенсация, которая и является причиной смерти.

Общие клинические проявления транспозиции сосудов такие же, как и любого синего порока: выраженный цианоз, одышка, пальцы в виде «барабанных палочек». Диагностика порока представляет большие трудности и возможна только с применением специальных методов исследования. При обычной рентгеноскопии отмечается сужение сосудистого пучка, так как аорта и легочная артерия расположены друг за другом в передне-заднем направлении и вообще сами сосуды сужены. Электрокардиограмма дает преобладание правого желудочка, поскольку толщина стенки обоих желудочков одинакова, а это не соответствует нормальному положению электрической оси сердца.

При зондировании отмечается резкое повышение давления крови в правом желудочке и изменение газового состава крови между правым предсердием и желудочком. В желудочке кровь богаче кислородом за счет шунта слева направо, а в предсердие попадает чистая венозная кровь. Это, разумеется, в том случае, когда вены впадают правильно, а перемещены только артерии. Ангиокардиограммы выявляют преимущественно заполнение аорты и незначительное попадание контраста в легочную артерию. Если отверстие в межжелудочковой перегородке широкое, то сразу же заполняются оба желудочка и обе артерии. Это дает повод для ошибок и смешения с тетпалой Фалло.

Девочка К, 8 лет, поступила в хирургическую клинику 20. VIII. 56 г. с диагнозом—врожденный порок сердца. Жалобы на цианотично-одышечные приступы при ходьбе. У девочки выражены: цианоз конечностей и слизистых, деформация грудной клетки и ногтевые фаланги в виде «барабанных палочек». Физически девочка недоразвита.

Врожденный порок сердца диагностирован в первый месяц жизни ребенка. Объективно: пульс 90—96 ударов в 1 минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 80/50 мм. Границы сердечной тупости расширены во все стороны. Грубый систолический шум по левому краю грудины особенно хорошо прослушивается во втором межреберье. Шум проводится в подмышечную впадину и межлопаточное пространство слева.
В легких небольшое укорочение перкуторного звука в межлопаточном пространстве, жесткое дыхание. Органы брюшной полости без особенностей.

При клиническом обследовании обнаружена полицитемия: эритроцитов 7 300 000, гемоглобина 120—115%, цветной показатель 0,78. РОЭ — 3 мм/ч. Газовый анализ указывает на пониженное поглощение 02 (до нагрузки коэффициент использования кислорода 21, после нагрузки — 18). Скорость кровотока увеличена и равна 3 мин. Электрокардиография: правограмма, ритм правильный, синусовая тахикардия.

Рентгенологическое исследование: расширение и инфильтрация корней легких, тень сердца имеет измененную конфигурацию за счет правостороннего расположения дуги аорты, «талия» сердца представляется сглаженной. Правый желудочек увеличен. При контрастном исследовании полостей сердца и крупных сосудов определяется одновременное заполнение сосудов на третьей секунде, причем аорта выполнена гораздо лучше, чем легочная артерия.

Газы крови: процент насыщения 02 артериальной крови 60,3, венозной —22,7, процент утилизации 02 — 70,7. Протромбиновый индекс—88%. На основании клинического обследования был поставлен диагноз — тетралогия Фалло(?) Предполагалось наложить анастомоз по Блэлоку.

Операция: боковым разрезом по четвертому межреберью слева вскрыта плевральная полость, свободная от спаек. При выделении легочной артерии оказалось, что диаметр ее равен 2 см, артерия резко напряжена. Произведены пункции аорты и легочной артерии: в аорте кровь оказалась более темной, чем в легочной артерии. Давление в легочной артерии 60 мм рт. ст. Вскрыт перикард, при ревизии оказалось, что аорта отходит на месте легочной артерии, а легочная артерия идет сзади и выходит из сердца по задне-правой его поверхности.

При операции был поставлен диагноз транспозиции крупных сосудов. Послеоперационный период протекал тяжело, но потом состояние девочки улучшилось, и она была выписана домой через полтора месяца после операции.

Как правило, эти больные не подлежат оперативному лечению, хотя сейчас уже созданы методики, которые позволяют корригировать порок. Ваффес Т. Г. вшивает правые легочные вены в правое предсердие, а нижнюю полую вену соединяет трансплантатом с левым предсердием. Таким образом удается половину венозной крови пустить в легкие через левое сердце. Автор произвел 38 операций на людях, из которых 23 были успешными и дали значительное улучшение.

- Читать далее "Незаращение боталлова протока. Нарушения гемодинамики при незаращении боталлова протока"