Симптомы клейдокраниальной дисплазии и ее лечение
Клейдокраниальная дисплазия - это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризуется гипоплазией ключицы и плоских костей. В типичных случаях рост больного несколько ниже среднего, череп увеличен, с нависающими лбом, уплощенным лицом и повисшими плечами.
Зубы прорезываются поздно и растут медленно. Вследствие того, что ключицы гипоплазированы или отсутствуют, грудная клетка кажется узкой, и пациент может свести плечи перед собой. Таз узкий, но лобковый симфиз может быть чрезмерно широким, также могут определяться некоторые диспропорции костей предплечья или пальцев кисти.
При рентгенографии следует обратить внимание на брахицефалическую форму черепа и сохранение вормиевых костей. Характерно также недоразвитие ключиц, лопаток и костей таза. Большая часть ключицы отсутствует, может определяться небольшой костный участок в проекции стернального или акромиального конца. Сколиоз и соха vara являются характерными признаками.
Хирургическое лечение обычно не требуется, только при выраженном сколиозе или coxa vara может быть необходима коррекция. Помимо этого могут требовать внимания аномалии зубов.
Патогномоничными признаками являются сплющенное лицо, покатые плечи, которые могут быть соединены впереди корпуса.
- Читать далее "Симптомы ногте-надколенникового синдрома (наследственной остеониходисплазии) и его лечение"
Оглавление темы "Наследственные заболевания костей":- Симптомы краниодиафизарной дисплазии и ее лечение
- Симптомы пикнодизостоза и его лечение
- Симптомы мелореостоза (болезни Лери), остеопатии
- Симптомы спондилометафизарной дисплазии и ее лечение
- Симптомы псевдоахондроплазии и ее лечение
- Симптомы дистрофической дисплазии и ее лечение
- Симптомы клейдокраниальной дисплазии и ее лечение
- Симптомы ногте-надколенникового синдрома (наследственной остеониходисплазии) и его лечение
- Симптомы краниофациального дизостоза и его лечение
- Симптомы гипермобильности суставов и ее лечение