Различают врождённый гипотиреоидизм и ювенильный гипотиреоидизм. В связи с важной ролью тиреоидных гормонов для нормального роста и для развития мозга в первые два года жизни, клинический подход к детям младшего возраста должен отличаться от подхода к детям старшего возраста и подросткам. 1. Врождённый гипотиреоидизм, в отличие от многих заболеваний щитовидной железы, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Этиология врожденного гипотиреоидизма:
(1) Дефекты развития щитовидной железы (агенезия или дисгенезия).
(2) Нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов часто приводят к развитию зоба.
(3) Преходящий врождённый гипотиреоидизм возникает в результате трансплацентарного перехода материнских струмогенов (йодсодержащие отхаркивающие, антитиреоидные препараты, антитиреоидные AT матери).

Клиника врожденного гипотиреоидизма. Поскольку рост плода [и в особенности нейрогенез!] зависит от тиреоидных гормонов, дети с врождённым гипотиреоидизмом рождаются с низкими показателями веса при нормальном росте. Тяжесть симптомов коррелирует с выраженностью гипоти-реоидизма.
(1) Симптомы. У новорождённых признаки гипотиреоидизма на первой неделе жизни проявляются редко. Однако, это не всегда так. Переношенная беременность, позднее отхождение мекония, гипорефлексия, гипотония, макроглоссия, длительная желтуха, короткая шея часто являются первыми симптомами. Другие симптомы, развивающиеся в течение первых двух месяцев жизни, — нарушение питания, снижение темпов роста, задержка психомоторного развития, сонливость, запоры, анемия.
(2) Осмотр. Грубые черты лица, открытые роднички, большой выступающий язык, пупочная грыжа, хриплый крик; холодная, сухая, пятнистая кожа; гипотония и отставание в развитии.
(3) Тяжёлый врождённый гипотиреоидизм характеризуется короткими конечностями, эпифизарным дисгенезом, нарушениями роста и развития, умственной отсталостью.

Диагностика врожденного гипотиреоидизма:
(1) Диагноз врождённого гипотиреоидизма основывается на выявлении пониженного содержания в крови общего Т4, пониженного поглощения Т3, повышенного содержания ТТГ.
(2) Оценка костного возраста может выявить задержку созревания скелета — костный возраст менее 36 недель.
(3) Сканирование щитовидной железы с 99mТс до начала лечения подтверждает диагноз врождённого гипотиреоидизма и помогает выявить форму гипотиреоидизма. Последнее важно для прогноза и при генетическом консультировании.
(a) Отсутствие поглощения 99mТс указывает на агенезию щитовидной железы.
(b) Повышенное поглощение 99mТс при нормально расположенной щитовидной железе заставляет подозревать ферментные нарушения при синтезе тиреоидных гормонов.
(c) Эктопия щитовидной железы определяется при обнаружении аномальной локализации поглощения 99mТс.

Лечение врожденного гипотиреоидизма:
(1) Заместительная терапия: применяют синтетический L-тироксин в таблетках один раз в день per os. Дозировка для детей младшего возраста составляет приблизительно 10 мкг/кг. С ростом ребёнка дозировку следует увеличить до уровня, поддерживающего содержание сывороточного Т4 на верхней границе нормы (100-140 мкг/л).
(2) Наблюдение. Оценка роста и неврологического развития осуществляется в ходе регулярного наблюдения за ребёнком каждые 2-3 месяца в течение первых двух лет жизни. Критерии адекватности дозы заместительной терапии: пульс, АД, общий анализ крови, холестерин крови, костный возраст, ЭКГ, уровень ТТГ. Позднее наблюдение рекомендуется продолжать, но с большими интервалами.

Прогноз врожденного гипотиреоидизма. При диагностировании врождённого гипотиреоидизма позднее, чем через 3 месяца после рождения, у большей части детей неизбежны серьёзные неврологические нарушения.

Скрининг. Первичный гипотиреоидизм — относительно частая патология (1 на 4.000 новорождённых). Раннее выявление патологии (до появления клинических симптомов) может предотвратить развитие неврологических осложнений. В связи с этим в 70-х годах был разработан метод массового обследования на гипотиреоидизм.

Результаты наблюдения за больными детьми, выявленными в ходе такого обследования новорождённых в возрасте до 1 месяца, показали, что неврологические функции и интеллектуальное развитие этих детей (по сравнению с их братьями и сестрами) не страдают. Скрининг также позволяет проводить генетическое консультирование семей, имеющих детей с более редкими семейными формами врождённого гипотиреоидизма (например, Карпентера синдром).

В отечественной практике оценка проводится по уровню ТТГ на пятый день жизни. Если содержание ТТГ находится между 20 и 50 нмоль/л, то исследование повторяют. ТТГ выше 50 нмоль/л свидельствует о гипотиреозе.

- Читать далее "Ювенильный (приобретённый) гипотиреоз у ребенка - причины, диагностика, лечение"

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) у детей - классификация, диагностика, лечение
2. Нейробластома у ребенка - клиника, диагностика, лечение
3. Гипогликемии у детей - причины, диагностика, лечение
4. Гиперлипидемии у детей - варианты, диагностика, лечение
5. Методы обследования функции щитовидной железы
6. Врождённый гипотиреоидизм у ребенка - причины, диагностика, лечение
7. Ювенильный (приобретённый) гипотиреоз у ребенка - причины, диагностика, лечение
8. Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) у ребенка - причины, диагностика, лечение
9. Тиреоидит у ребенка - причины, диагностика, лечение
10. Узлы в щитовидной железе у ребенка - причины, диагностика, лечение