Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка
Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга, в основном, проявляются атаксией при ходьбе. К другим симптомам относятся: нарушения движения глазных яблок, потеря слуха, паралич лицевой мускулатуры и затруднения глотания.
1. Болезнь Фридрайха дебютирует после пятилетнего возраста.
a. Клиника. Основной симптом — прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с атрофией и слабостью мышц дистальных отделов конечностей, иногда со спастикой. Кроме того, у большинства больных развиваются деформации скелета (косолапость, кифосколиоз), а у многих — нистагм или глухота.
На ЭКГ определяются патологические изменения к 20-летнему возрасту. Кардиомиопатия, ведущая к застойной сердечной недостаточности, — самая частая причина смерти. Больные редко живут больше 30 лет.
b. Диагноз. Положительный рефлекс Бабинского, отсутствие вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства с минимальным снижением болевой чувствительности (заднестолбовая патология).
c. Лечение. Состояние пациентов с атаксией Фридрайха способны улучшить курсы восстановительного лечения и соответствующая ортопедическая коррекция.
2. Другие виды патологии мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга включают разнообразную группу наследственных мозжечковых атаксий, миоклоническую мозжечковую диссинергию (синдром Ханта), врождённую спастическую параплегию, а-беталипопротеинемию и гиполипопротеинемии.
а - у больного 18 лет с длительностью болезни 13 лет имеет место выраженный кифосколиоз грудного отдела позвоночника;
б - у больного 15 лет с длительностью болезни 9 лет отмечается выраженная деформация стоп по типу «фридрейховских» с контрактурами в голеностопных суставах.
- Читать далее "Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка"
Оглавление темы "Детские болезни":- Синдром Стерджа-Уэбера у ребенка - клиника, прогноз
- Болезнь Линдау и атаксия-телеангиэктазия у ребенка - клиника, прогноз
- Методы обследования ребенка с дегенеративными заболеваниями нервной системы
- Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка - причины, диагностика, лечение
- Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка
- Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка
- Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы) у ребенка
- Слабость мышц у ребенка при патологии мотонейронов передних рогов
- Слабость мышц у ребенка при периферических невропатиях
- Слабость мышц у ребенка при тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)
- Что делать, если у ребенка начали резаться зубки – как облегчить состояние малыша