Болезни паращитовидных желез у ребенка - причины, диагностика, лечение

Болезни паращитовидных желез у ребенка - причины, диагностика, лечение

Гомеостаз кальция и фосфора поддерживается адекватным поступлением в организм кальция, фосфора и витамина D; нормальной минерализацией скелета, основного резервуара фосфатов и кальция. Сывороточную концентрацию свободного кальция (Са2+) и фосфатов регулируют ПТГ, антагонистичный ему по эффектам тирокальцитонин, гормональные формы витамина D, отчасти эстрогены.

ПТГ увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей и канальцевую реабсорбцию в почках. Кроме того, ПТГ стимулирует образование кальцитриола в почках. Са2+ сыворотки регулирует секрецию ПТГ по механизму отрицательной обратной связи: гипокальциемия усиливает, а гиперкальциемия уменьшает секрецию ПТГ. Кальцитриол увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая всасывание кальция и фосфатов в кишечнике.

Образование кальцитриола стимулируют ПТГ и гипофосфатемия, подавляет — гиперфосфатемия. Кальцитонин подавляет резорбцию костей и усиливает экскрецию кальция в почках; его эффекты на сывороточный кальций противоположны эффекту ПТГ. Нарушения метаболизма витамина D, (тиро)кальцитонина, ПТГ оказывают глубокое влияние на множество систем, в том числе на костный скелет и почки.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз в детском возрасте встречается редко, может быть изолированным или возникать как часть СПЭА I и II. ПТГ регулирует минерализацию костей (вымывание кальция и фосфатов из костного матрикса) и канальцевую реабсорбцию (увеличение всасывания фосфатов из первичной мочи). Именно поэтому при гиперпаратиреоидизме развивается гиперкальциемия и гипофосфатемия.

a. Клиника:
(1) Симптомы гиперкальциемии: тошнота, рвота, запоры, слабость, сонливость, спутанность сознания.
(2) Гипертензия и почечные колики, вызванные образованием почечных камней.

b. Диагноз:
(1) Лабораторные исследования: увеличенный сывороточный уровень кальция (общего и ионизированного), низкий уровень фосфатов, высокая активность щелочной фосфатазы, низкая (менее 80%) канальцевая реабсорбция фосфатов. Содержание ПТГ коррелирует с уровнем Са2+.
(2) Рентгенография: субпериостальная резорбция костей, особенно заметная в ключицах.

c. Лечение. Удаление опухоли паращитовидной железы, если обнаружена аденома; при гиперплазии железы — субтотальная паратиреоэктомия.

Вторичный гиперпаратиреоз

При состояниях, приводящих к гипокальциемии, происходит стимуляция секреции ПТГ. Повышенное содержание ПТГ восстанавливает значение сывороточного кальция до нормального, но не повышенного уровня; при этом уровень фосфатов крови снижен.

a. Этиология. Состояния, с которыми связывают вторичный гиперпаратиреоз: хронические почечные заболевания, болезни печени и дефицит витамина D. В каждом случае начальное событие — недостаточные поступление, всасывание или метаболизм витамина D, что приводит к гипокальциемической стимуляции секреции ПТГ.
b. Диагноз и лечение. Рентгенологические проявления указывают на рахит. Лечение проводят витамином D.

Схема гомеостаза кальция, демонстрирующая взаимодействия между кальцием, кальциотропными гормонами и системой органов.
1,25(OH)2D—1,25-дигидроксивитамин D;
25(OH)D—25-гидроксивитамин D;
ECF — эргокальциферол;
ПТГ — паратиреоидный гормон;
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат.

Гипопаратиреоз

a. Идиопатический гипопаратиреоз может проявиться в любом периоде детства. Гипопаратиреоз может иметь аутоиммунную этиологию.
(1) Клиника. Симптомы вызваны низкими сывороточными концентрациями Са2+ (гипокальциемия): судороги, тетания, онемение лица и конечностей, карпопедальный спазм. Возможно сочетание с тиреоидитом, диабетом, надпочечниковой недостаточностью, слизисто-кожным кандидозом.
(2) Диагноз. Содержание ПТГ непропорционально низко наблюдающейся гипокальциемии и гиперфосфатемии, что указывает на недостаточный ответ паращитовидной железы на гипокальциемический сигнал.

b. Псевдогипопаратиреоз также проявляется как симптоматическая гипокальциемии, но уровень ПТГ высокий, что указывает на отсутствие ответа железы на низкое содержание Са2+ из-за дефектов рецепторов ПТГ. Для псевдогипопаратиреоза характерны: низкорослость, круглое лицо, короткая толстая шея и короткие запястья. Типична умственная отсталость.

с. Лечение:
(1) Витамин D — лечебное средство как идиопатического гипопаратиреоза, так и псевдогипопаратиреоза.
(a) Недостаточность ПТГ приводит к дефициту кальцитриола, наиболее активного метаболита витамина D. Заместительная терапия снимает дефицит кальцитриола, одновременно стимулируя усиление всасывания кальция в кишечнике.
(b) Другие формы витамина D — кальцидиол и холекальциферол — также эффективны, но требуются в более высоких дозах. В связи с более длительным периодом полувыведения холекальциферола, его токсичность (гиперкальциемия) более выражена.

(2) Дополнительное поступление Са2+ с пищей может ускорить восстановление его нормального уровня. У детей необходимо часто контролировать уровень Са2+ и фосфатов сыворотки во избежание гиперкальциемии и возможного нефрокальциноза и повреждения почек.

Гипокальциемия новорождённых

a. Ранняя гипокальциемия (сывороточный кальций ниже 7 мг% или 0,07 г/л) в первые 24-48 часов жизни обычно связана с незрелостью.
(1) Причиной является несформированность ответа околощитовидных желёз на нормальное уменьшение кальция в сыворотке после рождения.
(2) Клиническими состояниями, приводящими к гипокальциемии в первые двое суток после рождения, являются асфиксия в родах и сахарный диабет матери.
(3) Гипокальциемию можно лечить дополнительным введением кальция per os или (при судорогах) введение кальций в/в.

b. Поздняя гипокалиемическая тетания может возникнуть в первые несколько недель жизни грудного ребёнка, получающего высокофосфатную диету (коровье молоко). Повышенное потребление фосфатов провоцирует гипокальциемию и не рекомендуется.

c. Идиопатический гипопаратиреоз в периоде новорождённости может проявляться гипокальциемическими судорогами.

- Читать далее "Рахит у ребенка - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Детские болезни":