Анализ данных, изложенных в литературе, и результаты собственных наблюдений (100 больных) показывают, что врожденные пороки развития могут проявляться следующими анатомическими изменениями элементов наружного и среднего уха.

Ушная раковина при локальных пороках развития имеет обычный вид и строение. При дизгенезии, гипогенезии и смешанных формах могут иметь место так называемая истинная микротия, когда все элементы ушной раковины развиты аналогично нормальной, но значительно уменьшены в размере, и различные варианты недоразвития и уродства вплоть до полного ее отсутствия. Последнее носит название «анотия» и встречается крайне редко. В литературе можно найти лишь отдельные описания такой патологии (Chiari, Л. Т. Левин, А. К. Чаргейшвили). Мы наблюдали один случай полного отсутствия ушной раковины.
Наружный слуховой проход очень редко бывает нормальным. Просвет его, как правило, полностью или почти полиостью отсутствует. На его месте имеется лишь небольшое углубление в кости с остатками мягких тканей.

Барабанная перепонка обычно значительно уменьшена в размере или вообще отсутствует, и тогда па ее месте находится костпая пластинка. Она занимает более среднее положение, чем нормальная барабанная перепонка, и поэтому chordа tympani проходит в се боковой части. Барабанная кость, как правило, теряет свое обычное строение и резко деформируется.

В зависимости от стадии недоразвития могут встречаться все виды барабанной полости — от совершенно нормальной до полной ее аплазии. В некоторых случаях барабанная полость выполнена соединительной или фиброзно-грануляционной тканью, которая обволакивает слуховые косточки, фиксирует их. Иногда в полостях среднего уха обнаруживается миксоидная зародышевая ткань.

Слуховые косточки очень редко имеют нормальный вид. В большинстве случаев врожденной аплазии они в той или иной степени рудиментарны. Дефекты слуховых косточек часто встречаются и при нормальных ушной раковине, слуховом проходе и барабанной перепонке. Степень деформации слуховых косточек очень вариабельна. Молоточек изменен наиболее часто; при отсутствии рукоятки молоточка головка его можот смещаться в глубь барабанной полости. Наиболее часто он интимно связан, даже спаян с наковальней. Иногда может отсутствовать полностью. Наковальня очень часто рудиментарна, спаяна с молоточком и стенками барабанной полости.

Чаще всего дефекты обнаруживаются в области длинного отростка наковальни; при отсутствии его стремя не связано с цепью слуховых косточек. Иногда имеется плотная фиброзная спайка между рудиментарным длинным отростком наковальни и головкой стремени; стремепно-наковальный сустав отсутствует.

В стремени могут встречаться все виды изменений вплоть до полного его отсутствия. Ножки стремени или очень толстые и короткие, или, наоборот, очень тонкие и атрофичные. Иногда вместо стремени имеется лишь тонкий костный столбик; могут иметь место фиброзные и костные сращения стремени со стенками ниши овального окна. Подножная пластинка бывает значительно утолщена и по связана с рудиментарными ножками стремени. Сухожилие стременной мышцы и сама мышца стремени могут окостеневать; иногда полностью отсутствуют и мышца, и eminentia pyramidalis.

Круглое окно может быть неправильной формы, но полное отсутствие его встречается очень редко. В отдельных случаях круглое окпо сообщается с овальным. Овальное окно может быть очень широким или, наоборот, суженным; в отдельных случаях оно закрыто соединительной тканью или костными сращениями. Слуховая труба чаще всего нормального вида и строения, иногда в состоянии гипо- и аплазии.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха