Классификации, построенные по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам, еще более многообразны. Так, классификация Kinney представлена сочетанием эмбриологических и клинических описательных признаков. Он сразу выделяет группу наследственной глухоты и группу врожденных или наследственных заболеваний, при которых поражение органа слуха является лишь синдромом:

1. Наследственная глухота:
а) Доминантная или рецессивная.
б) Зародышевый эритробластоз.
в) Глухота как следствие других наследственных поражений.

2. Врожденное недоразвитие наружного и среднего уха.
3. Тератогенные факторы первых 3 месяцев беременности.
4. Внутриутробные повреждения.
5. Родовая травма.

Наиболее полная клиническая характеристика наследственных и врожденных заболеваний, при которых поражается орган слуха, приводится в монографии Klujskens и Geldof «Наследственная глухота».

Анализ созданных ранее классификаций позволил им разделить все виды наследственных поражений органа слуха на следующие основные группы:
1. Наследственная глухота.
2. Заболевание центральной нервной системы и поражения органа слуха.
3. Остеодисплазии (дистрофия) и состояние слуха; синдром первой и второй жаберных щелей.
4. Наследственные поражения глаза и поражения органа слуха.
5. Наследственные поражения почек, желез внутренней секреции, расстройства метаболизма, поражения кожи и состояние слуха.

Как уже говорилось выше, задачей нашей работы является углубленное изучение одного из разделов этой многообразной патологии, а именно врожденных сочетанных пороков развития наружного и среднего уха.

По классификации Klujskens и Geldof, этот раздел врожденной патологии входит в группу 3 — «Дистрофия костей и связанные с пой нарушения слуха», которая включает:
а) заболевания скелета, куда входят болезнь Albright, остеопойкилия, болезнь Albers — Schonberg, болезнь Peget, гаргоилизм, болезнь Morguio, общий кортикальный гиперостоз, синдром Cockoyne, отосклероз, незаконченный остеогеноз, болезнь Pole (Graf);
б) пороки развития черепа и шейно-челюстные дисплазии, которые в свою очередь классифицируются довольпо сложно.

Так, Wager и Bejneier выделяют:
1. Дискрании.
2. Дисцефалии.
3. Дистрофии лицевых костей.

Franceschetti и Klein делят краниальные дизостозы на истинные и ложные. Degenherdt разделяет дисплазии: а) по происхождению: пижнечелюстиые, верхнечелюстные, комбинированные; б) по характеру: гипоплазии, заращение, расщепление. Как отдельный синдром большинство этих авторов из всех дизостозов выделяют еще синдром первой и второй жаберных дуг.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха