В 1954 г. I. Fahey и Е. Leonard (цит. по Е.Н.Семенковой) впервые применили для лечения гранулематоза Вегенера цитостатики. В дальнейшем появились сообщения об обнадеживающих результатах лечения этим методом.
Наибольшее распространение при лечении гранулематоза Вегенера получили цитостатик циклофосфан и иммунодепрессант азатиоприн (имуран).

Кроме того, в литературе имеются указания на эффективность лечения метотрексатом и хлорамбуцилом.
Циклофосфан — препарат, используемый как цитостатик при лечении опухолевых процессов, обладает одновременно иммунодепрессивным действием. Циклофосфан применяют из расчета 1—1,5 мг/кг (50—100 мг в сутки); при хорошей переносимости его дозу можно повысить до 3—5 мг/кг. Известно несколько схем лечения гранулематоза Вегенера циклофосфаном.

М. S. Reza и соавт. (1975) предлагают вводить препарат внутривенно через день по 4—5 мг/кг до достижения эффекта, а затем давать внутрь по 1—2 мг/кг. Продолжительность курса лечения от 6 до 39 мес (в среднем 17 мес). По данным этих авторов, у всех 10 больных, леченных таким образом, развилась ремиссия: уменьшились или исчезли клинические проявления заболевания, нормализовались лабораторные показатели. У 2 больных ремиссия длилась 7 лет. При достижении клинико-лабораториого улучшения следует переходить на поддерживающую дозу (25—30 мг препарата в сутки).

Н. П. Шилкина (1982) применяет циклофосфан по 400 мг внутрь или внутримышечно 2 раза в неделю в течение 2—2,5 мес, а затем несколько лет проводит поддерживающую терапию.

В настоящее время многие авторы рекомендуют длительное лечение циклофосфаном [Семенкова Е. Н., Reza M. S., McDonald Th. J., DeRemee R.A.]. A. S. Fauci и соавт. (1983) утверждают, что применение циклофосфана вызывает наступление ремиссии у 83 % больных (по его данным, у 75 из 85) гранулематозом Вегенера.

В то же время в литературе имеются данные, свидетельствующие о тяжелых осложнениях при лечении циклофосфаном у больных гранулематозом Вегенера. Так, G. E. Wheeler (1981), С. Е. Morton и J. Easton (1984) сообщают о лейкозе у больных, леченных циклофосфаном. R. Kruger (1984) при аналогичной терапии наблюдал у больного гранулематозом Вегенера развитие злокачественной опухоли. Возможно также возникновение цитопении, аменореи, облысения, геморрагического цистита, импотенции, туберкулеза [Morton С. Е., Easton J].

Последнее осложнение — одно из наиболее опасных и может послужить причиной летального исхода вследствие нагноения легочных полостей с вторичным кровотечением. Мы наблюдали у 2 больных, получавших циклофосфан, наступление облысения и развитие цитопении. Однако несмотря на возможность перечисленных выше осложнений, иммунодепрессанты настолько эффективны, что без них лечение этого заболевания практически нецелесообразно.

Н. П. Шилкина (1982), Е. Н. Семенкова (1983), как и мы, получали хорошие результаты при длительном применении кортикостероидов и азатиоприна (имуран), значительно менее токсичного, чем циклофосфан. В начале лечения больных гранулематозом Вегенера в зависимости от остроты и тяжести процесса последний препарат назначают в дозе 100—200 мг в сутки в сочетании с преднизолоном в суточной дозе 30—40 мг. Обычно такое лечение проводят 2—4 мес. При стабилизации течения заболевания дозу азатиоприна снижают до 50— 100 мг в сутки, а преднизолона — до 15—20 мг в сутки.

При длительном применении азатиоприна необходимо следить за картиной крови и состоянием печени, поскольку возможно развитие гепатита. При контроле эффекта лечения необходимо принимать во внимание лабораторные и клинические показатели. Поскольку при гранулематозе Вегенера не существует специфических лабораторных реакций, необходимо учитывать динамику СОЭ, уровень гемоглобина, число лейкоцитов и тромбоцитов, антиглобулиновые факторы сыворотки, креатинин и т. д. Необходимо подчеркнуть, что СОЭ нормализуется медленней всех других показателей крови.

- Читать далее "Оценка эффективности лечения болезни Вегенера. Продолжительность жизни при гранулематозе Вегенера"

1. Снижение доз гормонов при болезни Вегенера. Побочные эффекты гормональной терапии
2. Цитостатики при болезни Вегенера. Циклофосфан при гранулематозе Вегенера
3. Оценка эффективности лечения болезни Вегенера. Продолжительность жизни при гранулематозе Вегенера
4. Мазь для слизистых при болезни Вегенера. Операции при гранулематозе Вегенера
5. Пример операции при болезни Вегенера. Хирургия околоносовых пазух при гранулематозе Вегенера
6. Диспансерное наблюдение при болезни Вегенера. Проблемы врачей в лечении гранулематоза Вегенера
7. Терапевтический патоморфоз гранулемы Вегенера. Влияние гормонов на морфологию болезни Вегенера
8. Морфология гранулемы Вегенера при цитостатической терапии. Склероз на фоне лечения болезни Вегенера
9. Системная красная волчанка. Причины и механизмы развития СКВ
10. Клиническая картина системной красной волчанки. Проявления СКВ