Сформулированный в названии этого раздела вопрос имеет два аспекта: патологическая анатомия заболевания в целом и патоморфоз локальных проявлений в очаге первичного поражения. Первый аспект может быть освещен на основе патологоанатомического изучения секционного материала, второй — при изучении биопсийного материала в динамике у больных, получающих адекватную терапию. Оба вопроса достаточно сложны вследствие объективных трудностей морфологического анализа заболевания, относительно редко попадающего в поле зрения патологоанатомов непрофилированных учреждений.

Как известно, летальный исход при болезни Вегенера может наступить от ряда причин. Патологическая анатомия синдрома крайне непостоянна, за исключением характерной триады признаков, на которую наслаиваются остальные патологические находки. В этих условиях с учетом относительной редкости наблюдений трудно составить представление об изменениях, вызванных терапией. В доступной литературе мы не встретили каких-либо обнадеживающих сведений по этому вопросу.

Мы не располагаем достаточно большим количеством секционных наблюдений болезни Вегенера после длительного лечения гормональными и цитостатически-ми препаратами, чтобы осветить терапевтический патоморфоз болезни в целом. Все же следует упомянуть, что в 2 секционных наблюдениях болезни Вегенера, леченной гормональными препаратами и цитостатиками, мы обнаружили явления вторичного иммунодефицита, по-видимому, усиленного нежелательным побочным действием цитостатических и гормональных препаратов.

Последний выражался в опустошении органов иммунопоэза, в первую очередь лимфатических узлов и селезенки. Так, в лимфатических узлах отмечались исчезновение вторичных лимфатических фолликулов, выраженный синусовый гистиоцитоз с макрофагальной реакдней, замещение лимфатической ткани Т- и В-зависимых зон ретикулярными клетками и макрофагами. В селезенке также исчезала лимфатическая ткань, составляющая белую пульпу. На месте лимфатических фолликулов определялся некротизирующий гранулематоз.

Гипоплазия кроветворной ткани с фокусами некроза обнаруживалась и при исследовании костного мозга. В почках, печени, легких, подкожной жировой клетчатке определялись деструктивные васкулиты и ареактивные очаговые некрозы, имевшие вид некротизированиых гранулем.

Преобладание некротических изменений над клеточными реакциями отмечено также в очаге первичного поражения. Картину дополнял выраженный микробизм в виде метастатических колоний микроорганизмов в пораженных клубочках почек, в просвете сосудов с явлениями тромбоваскулита и в некротизирующих гранулемах внутренних органов. Септическое состояние, при явлениях которого умерли больные, объяснялось ареактивностью защитных механизмов, обусловленной подавлением функции органов иммунопоэза.

Приведенные наблюдения показывают, насколько важна правильная дозировка иммуносупрессивных и противовоспалительных препаратов и какое большое практическое значение приобретает динамическое наблюдение за ходом лечения с учетом результатов биопсии тканей из очага первичного поражения, доступного визуальному наблюдению и удобного для повторной инцизионной биопсии.

Располагая достаточным материалом, в том числе полученным при повторных инцизионных биопсиях у больных с морфологически документированным гигантоклеточным гранулематозом, которым после верификации клинического диагноза была назначена соответствующая гормональная и цитостатическая терапия, мы сосредоточили внимание на патоморфозе очага первичного поражения, т. е. гранулемы Вегенера.

- Читать далее "Морфология гранулемы Вегенера при цитостатической терапии. Склероз на фоне лечения болезни Вегенера"

1. Снижение доз гормонов при болезни Вегенера. Побочные эффекты гормональной терапии
2. Цитостатики при болезни Вегенера. Циклофосфан при гранулематозе Вегенера
3. Оценка эффективности лечения болезни Вегенера. Продолжительность жизни при гранулематозе Вегенера
4. Мазь для слизистых при болезни Вегенера. Операции при гранулематозе Вегенера
5. Пример операции при болезни Вегенера. Хирургия околоносовых пазух при гранулематозе Вегенера
6. Диспансерное наблюдение при болезни Вегенера. Проблемы врачей в лечении гранулематоза Вегенера
7. Терапевтический патоморфоз гранулемы Вегенера. Влияние гормонов на морфологию болезни Вегенера
8. Морфология гранулемы Вегенера при цитостатической терапии. Склероз на фоне лечения болезни Вегенера
9. Системная красная волчанка. Причины и механизмы развития СКВ
10. Клиническая картина системной красной волчанки. Проявления СКВ