Остеохондроматоз (син.: множественные остеохондромы, множественные наследственные экзостозы, диафизарная аклазия, наследственная формирующая хондродисплазия) — наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрациеи у женщин, в связи с чем соотношение пациентов-мужчин и женщин составляет 7:3. Возникновение множественных узлов обусловлено, по-видимому, более серьезными нарушениями роста костей скелета, чем при одиночной остеохондроме в большинстве случаев в процесс вовлечено много костей, лишь у некоторых больных имеются 2-3 узла. В наиболее тяжелых случаях остеохондромы обнаруживаются почти во всех костях, за исключением костей лицевого черепа. Из-за нарушения роста костей предплечья и голени у болных остеохондроматозом деформируются Локтевые, запястные, коленные и голеностопные суставы. Фаланги становятся укороченными, а длинные трубчатые кости не только укорачиваются, но становятся толще, особенно в зоне метафифиза. Эти деформации скелета проявляются в возрасте 2 лет и старше. Их количество увеличивается в подростковом возрасте, а с окончанием роста костей процесс стабилизируется. По рентгенологическим, макро- и микроскопическим призкам узлы при остеохондроматозе аналогичны остеохондроме. Малигнизация этих узлов, т. е. развитие хондросаркомы, встречается в 5—25 % наблюдений, преимущественно в плоских костях. Кроме того, на фоне остеохондроматоза развиваются злокачественные фиброзные гистиоцитомы и остеосаркомы.

Периостальная хондрома

Периостальная хондрома (син.: юкстакортикальная хондрома, паростальная хондрома редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой хрящевой ткани и расположенная над надкостницей. Обычно она разрушает наружную часть коркового слоя, но не прорастает в костно-мозговой канал. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Типичная локализация — проксимальный конец плечевой и бедренной кости дистальный конец бедренной кости, а также фаланги. В редких случаях одновременно поражается несколько костей. Периостальная хондрома обнаруживается большей частью в метафизарной части, лишь у 30 % больных поражаются диафизы. Опухоль достигает в среднем 2—3 см в диаметре. Она окружена зоной остеосклероза и сопровождается периостальным остеогенезом, так что на границе опухоли с костью образуется грушевидное углубление с четкими контурами. Под микроскопом периостальная хондрома имеет тонкие контуры, она как бы погружена в корковый слой и покрыта надкостницей, как тонкой скорлупой. На разрезе ее ткань синюшно-серая или белая, хрящевые элементы обладают дольчатым строением. Участки обызвествления имеют вид желтовато-белых вкраплений. Эта опухоль состоит из гиалинового хряща, дольки которого разделены фиброзными прослойками или костными балками, местами обызвествленными. Кое-где отмечается проникновение опухолевых клеток в костномозговой канал, на большем же протяжении внутренний контур образован компактной костью.

Дифференциальная диагностика представляет известные трудности в тех случаях, когда периостальная хондрома имеет сходство с юкстакортикальной хондросаркомой.

Энхондрома

Энхондрома (син.: хондрома, центральная хондрома) — доброкачественная хрящевая опухоль, расположенная в костномозговом канале (интрамедуллярно). Встречается в 10 % случаев от общего числа доброкачественных опухолей костей. Считается, что она возникает из эктопически расположенных островков хряща, отщепившегося от пластинки роста на ранних этапах онтогенеза. В ряде случаев опухоль остается бессимптомной и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. В других случаях возникают боль и припухлость. Обычно болезненными становятся все энхондромы фаланг. Наиболее частая локализация: фаланги, главным образом, пальцев кистей, проксимальный конец плечевой кости, проксимальный или дистальный концы бедренной кости. При рентгенологическом исследовании в энхондроме определяются просветления с участками минерализации. Тень кости становится более широкой, кортикальный слой сохраняет целостность, но истончается. В редких случаях энхондрома имеет вид эксцентрически растущего экзофитного новообразования. Макроскопически опухоль представляет собой голубовато-белую полупрозрачную хрящевую ткань, в которую вкраплены желтоватые участки обызвествления. Опухоль состоит из отдельных хрящевых узелков, диаметр которых варьирует в пределах 1 см.

Под микроскопом определяется дольчатая структура энхондромы, в которой каждая долька отделена от соседней узкими полосками молодой костной ткани, незаметно переходящими в хрящ. Вокруг долек энхондромы обнаруживается нормальная кость с кроветворным костным мозгом. Это необходимо иметь в виду при подозрении на инвазивный рост опухоли. Такое чередование хряща и губчатой кости типично для энхондромы и отличает ее от хондросаркомы. Большинство энхондром состоят из нормальных хондроцитов, расположенных в лакунах основного вещества (хондроидного матрикса). Иногда в лакуне лежат несколько хондроцитов. Встречаются дву- и трехъядерные хрящевые клетки, а также хондроциты с крупными ядрами. Имеются участки некроза. Строма опухоли может быть миксоидной, что особенно характерно для энхондром, поражающих мелкие кости. При дифференциальной диагностике следует отличать энхондрому от хондросаркомы.

- Читать далее "Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Хондробластома."