Синдром вялого ребенка (floppy infant syndrome) - причины, диагностика, лечение
Синдром вялого ребенка (floppy infant syndrome) - собирательное понятие, объединяющее этиопатогенетически гетерогенную группу заболеваний.
У младенцев с синдромом «вялого ребенка» в положении на спине конечности и голова «провисают» («тряпичная кукла») или в конечностях у них наблюдается снижение сопротивления к пассивным движениям.
Состояния, вызывающие симптомокомплекс синдрома «вялого ребенка», чрезвычайно многочисленны. Среди них следует перечислить нарушения со стороны головного и спинного мозга, периферических нервов, нейромышечных сочленений, мышц и связок, а также расстройства неизвестного происхождения.
Существует ряд различий между состояниями, составляющими содержание синдрома «вялого ребенка» в неонатальном периоде и в более позднем возрасте. Нейромышечные заболевания, сопровождающиеся симптомокомплексом синдрома «вялого ребенка» на 1-м месяце жизни, представлены в таблице.
У некоторых пациентов с синдромом «вялого ребенка» отмечается истинная слабость скелетной мускулатуры (нередко с полной утратой сухожильных рефлексов), у других детей отсутствует истинная мышечная слабость в конечностях, но присутствуют признаки церебрального повреждения (у последних могут быть скелетные аномалии — дисморфизм).
Патологические состояния, являющиеся причинами синдрома «вялого ребенка» в периоде новорожденности
Нейромышечные заболевания | Нарушения со стороны ЦНС или периферической нервной системы |
* Инфантильная спинальная мышечная атрофия
* Врожденная миотоническая дистрфия * Неонатальная форма myasthenia gravis * Врожденные миопатии * Метаболические миопатии (болезнь Помпе, синдром деплеции митохондриальной ДНК, дефицит цитохром-С-оксидазы) * Врожденные мышечные дистрофии |
* Перинатальная асфиксия
* Внутричерепные кровоизлияния * Сепсис * Интоксикации * Повреждения или мальформации спинного мозга * Синдромы с нарушением прибавки массы тела * Врожденный гипотиреоз (ГПТ) * Нарушения передачи нервного импульса * Синдром Дауна * Синдром Прадера-Вилли * Другие дисгенетические синдромы |
У части пациентов матери страдают нейромышечными заболеваниями (миотоническая мышечная дистрофия, myasthenia gravis) или язвенным колитом, что ограничивает внутриутробные движения плода. Прием матерями в период беременности алкоголя, антиконвульсантов и/или наркотических средств также влияет на состояние новорожденного. Осложнения перинатального периода позволяют в части случаев предположить наличие у ребенка гипоксии/асфиксии или внутричерепных кровоизлияний.
В зависимости от наличия гипотонии во всех четырех или лишь в отдельных конечностях, а также сопутствующих/отсутствующих нарушений сосания, глотания и дыхания определяются различия в генезе и прогнозе синдрома вялого ребенка.
Наиболее частыми причинами диффузной гипотонии у детей являются следующие факторы:
1) перинатальная гипоксия/ишемия,
2) спинальные мышечные атрофии,
3) дисгенетические синдромы.
На их долю приходится до трех четвертей случаев синдрома «вялого ребенка». Остальные 25% случаев объясняются наличием других форм нейромышечной патологии (младенческие периферические нейропатии, нарушения нейромышечного соединения, врожденные миастени-ческие синдромы, врожденные и метаболические миопатии и т.д.).
- Вернуться в оглавление раздела "неврология"
Оглавление темы "Детская неврология":- Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) в неврологии - строение, вызываемые инфекции
- Вирус лимфоцитарного хориоменингита в неврологии - строение, вызываемые инфекции
- Нарушения развития мышц у новорожденных детей - причины, диагностика
- Миозит у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение
- Нарушения нейромышечной передачи у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение
- Артрогрипоз у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение
- Врожденные миопатии у детей - причины, диагностика, лечение
- Мышечные дистрофии у детей - причины, диагностика, лечение
- Болезнь Томсена (врожденная миотония) у детей - причины, диагностика, лечение
- Синдром вялого ребенка (floppy infant syndrome) - причины, диагностика, лечение