Миопатии у детей: клиника, диагностика

Миопатии у детей: клиника, диагностика

Миопатическая острая слабость, как правило, обусловлена либо нарушением метаболизма калия, либо синдромом генерализованного рабдомиолиза. Другие электролитные нарушения обычно служат причиной более хронической мышечной дисфункции, хотя изредка при гипофосфатемии бывает острая арефлекторная слабость. Острая гипокалиемия способна привести к выраженной слабости даже во всех других отношениях здорового человека.

Минимальный уровень калия до появления мышечной слабости зависит от скорости его снижения. Механизм гипокалиемической слабости неизвестен; ее нельзя объяснить простой деполяризацией мембран. В среде с низкой концентрацией калия мышца действительно постепенно деполяризуется. Хроническая нехватка калия способна вызвать постоянную слабость, острый рабдомиолиз, периодический паралич или стойкую миопатию, которая развивается в течение буквально нескольких часов.

Острая гиперкалиемия может послужить причиной внезапной, тяжелой, генерализованной слабости мышц. Повышенная опасность аритмии и внезапной смерти диктует необходимость немедленного вмешательства. Острая гиперкалиемическая мышечная слабость обычно развивается в результате накопления калия в организме при хронической почечной недостаточности, недостаточности надпочечников или применении мочегонных, задерживающих калий. Избыточное внутривенное вливание калия и обширный некроз тканей тоже могут послужить причинами острой гиперкалиемической слабости в отсутствие хронической задержки калия. При уровне калия в сыворотке ниже 7 ммоль/л слабость бывает редко, а у многих больных ее нет при концентрации калия, равной 9 ммоль/л.

При гиперкалиемии может наступить смерть в результате аритмии, но при этом сколько-нибудь заметная слабость скелетной мускулатуры отсутствует. О лечении гиперкалиемии речь пойдет при обсуждении миоглобинурии.

В случае приобретенных дискалиемических синдромах слабость мышц развивается только при крайних концентрациях калия в сыворотке крови. При семейных периодических параличах выраженная слабость возникает уже при незначительном сдвиге за пределы нормальных значений (или даже при нормальном уровне в случае нормокалиемического периодического паралича). В семейных случаях в периоды между приступами слабости концентрация калия нормальная, тогда как при приобретенных заболеваниях — постоянно снижена или повышена. У некоторых больных периодическим параличом, обусловленным хронической гипокалиемией, мышечная слабость сопровождается метаболическим алкалозом и тетанией.

Приобретенный гипокалиемический паралич могут вызывать некоторые лекарства, например мочегонные, слабительные средства, препараты лакрицы, амфотерицин В. Распространенный на Востоке тиреотоксический периодический паралич в детском возрасте обычно не проявляется.

При истинном семейном периодическом параличе первые приступы, как правило, приходятся на возраст до 20 лет. Большое диагностическое значение имеют положительный семейный анамнез и приступы мышечной слабости в прошлом. Семейный периодический паралич бывает гипо-, нормо- и гиперкалиемическим. Механизм, посредством которого изменение уровня калия приводит к слабости мышц, все еще неясен, и не исключено, что его изменение вторично.

Во время приступа развивается восходящий паралич, начиная с мышц ног. В первую очередь поражаются проксимальные группы мышц и, если паралич не генерализуется, то так и остается преимущественно проксимальным. Даже при тяжелых приступах функции мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательной мускулатуры, как правило, не нарушаются, но в редких случаях дыхательная недостаточность возможна. Как только уровень калия в сыворотке нормализуется, сила мышц быстро восстанавливается, причем восстановление идет в порядке, обратном первоначальному прогрессированию.

- Читать "Дыхательная недостаточность у детей: диагностика, лечение"

Оглавление темы "Детская неврология":