Классификация исходов перинатального поражения нервной системы (ППНС) (Володин Н.Н. и соавт.)

Классификация исходов перинатального поражения нервной системы (ППНС) (Володин Н.Н. и соавт.)

Исходы ППНС - это аспект перинатальной неврологической патологии мы рассмотрим кратко, как не имеющий прямого отношения к неонатальной неврологии, но представляющий интерес в плане дальнейшего прогноза.

I. Последствия перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни

Этиология и патогенетическая основа	Варианты клинического течения	Основные нозологические формы и коды по МКБ-10	Исходы
Последствия церебральной ишемии-гипоксии I-II степени (Р91.0, Р91.2, 91.4)	Перинатальная транзиторная гипоксически-ишемическая энцефалопатия	1. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2). 2. Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9). 3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость (F90.1). 4. Нарушение (задержка) моторного развития (F82). 5. Сочетанные формы задержки (F84.8), умственная отсталость, не уточненная (F79). 6. Симптоматические судороги и ситуационно-обусловленные пароксизмальные расстройства (R56.0, R56.8)	Полная компенсация неврологических отклонений на первом году жизни. Могут сохраняться негрубые функциональные нарушения
Последствия гипоксических внутричерепных кровоизлияний I-II степени (Р52.0; Р52.5; Р52.1)	Перинатальная транзиторная постгеморрагическая энцефалопатия	То же	То же
Последствия церебральной ишемии-гипоксии и/или внутричерепного кровоизлияния II-III степени (Р21.9, Р91.2, Р91.5, Р91.8, Р52.1-Р52.9)	Перинатальное стойкое (органическое) постгипоксическое и/или постгеморрагическое поражение ЦНС	Различные формы гидроцефалии (G91, G91.0, G91.1, G91.2.G91.8). Органические формы нарушения психического развития (БДУ F06.9, F79) Детские церебральные параличи (G80, G80.0-G80.9). Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста (G40,G40.1, G40.2, G40.4, G40.6, G40.8, G40.9, G41.0-G41.9)	Неврологические отклонения не компенсированы к 1 году. Сохраняется тотальный или парциальный неврологический дефицит

БДУ — без дополнительных уточнений

II. Последствия родовой травмы нервной системы

Этиология и патогенетическая основа	Варианты клинического течения	Основные нозологические формы и коды по МКБ-10	Исходы
IIа. Последствия внутричерепной родовой травмы (Р10.0, Р10.1-Р10.9; Р11,Р11.0-Р11.2)	Перинатальное постравматическое внутричерепное повреждение	1. Различные формы гидроцефалии (G91, G91.0, G91.1,G91.2,G91.8). 2. Расстройство вегетативной автономной нервной системы (вегетативно-сосудистая дисфункция) (G90.9). 3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость (F90.1). 4. Курабельные и резистентные формы симптоматической эпилепсии раннего детского возраста (G40, G40.0, G40.2, G40.4, G40.6, G40.8, G40.9, G41). 5. Очаговые нарушения (парезы и параличи) (G81.1,G82.1,G83.1,G83.2). 6. Поражения ЧМН (Н52.5, Н51.2, Н49.0, Н49.1, Н49.2, Н51.1, Н51.8)	Зависят от ранней диагностики, адекватности терапии и в отдельных случаях определяются своевременностью нейрохирургической коррекции
IIb. Последствия родовой травмы спинного мозга (Р11.5)	Перинатальная посттравматическая миелопатия	1. Двигательные (парезы, параличи) и чувствительные нарушения зависят от локализации повреждения (G81.9, G82.3, G82.4) 2. Другие болезни спинного мозга (G95) 3. Нарушения функции сфинктеров (спинальный мочевой пузырь), БДУ (G95.8) 4. Вегетативно-висцеральные расстройства (G90.9)	Выраженность нарушений варьирует от грубых двигательных и сенсорных дефектов до минимальной моторной недостаточности
IIс. Последствия родовой травмы периферической нервной системы (Р14, Р14.0-Р14.3, Р14.8, Р 14.9)	Перинатальная посттравматическая невропатия	1. Периферические парезы и параличи, зависящие от локализации повреждения (G51.0, G50.8, G82.0, G83.1, G83.2) 2. Поражения нервных корешков и сплетений (G54, G54.0, G54.2, G54.8, G54.9)	Выраженность нарушений варьирует от грубых двигательных и сенсорных дефектов до минимальной моторной недостаточности
IIIa. Последствия преходящих перинатальных дисметаболических нарушений (Р57.8, Р57.9, Р57.0, Р71.0, Р74.1,Р74.2)	Перинатальная дисметаболическая энцефалопатия (форма выделяется в зависимости от дисметаболического фактора, например постгликемическая). Билирубиновая энцефалопатия	1. Гиперкинетическое расстройство поведения, гипервозбудимость (F90.1). 2. Нарушение (задержка) моторного и психического развития (F82, G80.3, G80.8, F79, F06.9) 3. Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста (G40, G40.1.G40.2, G40.4)	Кратковременные дисметаболические нарушения, вовремя скорригированные, не приводят к стойким неврологическим отклонениям. Длительно сохраняющиеся (72 ч и более) дисметаболичские нарушения могут приводить к стойким психоневрологическим дефектам
IIIb. Последствия токсико-метаболических повреждений ЦНС (Р04-Р04.4)	Токсико-метаболическая энцефалопатия (форма уточняется в зависимости от повреждающего фактора, например наркотическая, алкогольная, гидантоиновая и др.)	1. Умственная отсталость (F79) и органические формы нарушения психического развития (F06.9). 2. Различные формы симптоматической эпилепсии раннего детского возраста (G40, G40.1, G40.2, G40.4)	Микроцефалия, пороки развития головного мозга, различные формы нарушения психического и двигательного развития
IVа. Поражение ЦНС вследствие перенесенного (врожденного) энцефалита, менингита, менингоэнцефалита в TORCH-синдром (цитомегаловирусная герпетическая инфекция, токсоплазмоз, врожденная краснуха, ЕСНО-вирусы, сифилис, СПИД)	Перинатальное постинфекционное поражение ЦНС (G09)	1. Различные формы гидроцефалии (G91, G91.0, G91.1, G91.2, G91.8, G91.9). 2. Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9). 3. Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста (G40, G40.1, G40.2, G40.4, G40.6, G40.8, G40.9, G41). 4. Очаговые нарушения (парезы и параличи) (G81.1, G82.1, G83.1, 83.2). 5. Поражения ЧМН (Н52.5, Н51.2, Н49.0, Н49.1, Н49.2, Н51.1, G51.8). 6. Тяжелые формы нарушения моторного развития (формирующиеся и сформированные ДЦП — G80) (G80.0-G80.9). 7. Умственная отсталость (F79) и органические формы нарушения психического развития (F06.9)	Могут варьировать от легких до тяжелых форм умственной отсталости, ДЦП, симптоматических резистентных эпилепсий
IVb. Поражение ЦНС вследствие перенесенного неонатального сепсиса. Менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит (Р36.0-Р36.9)	Постинфекционная энцефалопатия (функциональные расстройства). Постинфекционное органическое поражение ЦНС	1. Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9). 2. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость (F90.1). 3. Нарушение (задержка) моторного развития (F82). 4. Различные формы гидроцефалии (G91, G91.0, G91.1, G91.2, G91.8, G91.9). 5. Умственная отсталость (F79) и органические формы нарушения психического развития (F06.9). 6. Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста (G40, G40.1, G40.2, G40.4). 7. Очаговые нарушения (парезы и параличи) (G81.1, G82.1, G83.1, G83.2). 8. Поражения ЧМН (Н52.5, Н51.2, Н49.0, Н49.1, Н49.2, H51.1.G51.8). 9. Тяжелые формы нарушения моторного развития (формирующиеся и сформированные ДЦП — G80) (G80.0-G80.9)	Исходы зависят от ранней диагностики и определяются своевременностью адекватной терапии. Могут варьировать от легких функциональных расстройств до тяжелых психоневрологических нарушений

Перинатальные инфекционные заболевания также могут сопровождаться поражением ЦНС.
В качестве альтернативы сотрудниками отделения психоневрологии и психосоматической патологии НИИ педиатрии ФГБУ НЦЗД РАМН, принимавшими участие в обсуждении классификации исходов ППНС (по Н.Н. Володину и соавт.) и внесшими ряд предложений для изменения ее структуры, был разработан собственный вариант синдромологической классификации последствий ППНС (у детей старше 12 мес).

В нем отсутствуют указания на этиологические и патогенетические факторы (они имеют определяющее значение преимущественно на протяжении первого года жизни), но при этом достаточно четко выделены основные группы патологии и неврологических дисфункций (органические и функциональные нарушения). Если в классификации Н.Н. Володина и соавт. в ряде случаев в качестве последствий ППНС различного генеза фактически фигурируют синдромы восстановительного периода, то в варианте, предложенном сотрудниками ФГБУ НЦЗД РАМН, этого удалось избежать.

Компактность и полное соответствие критериям МКБ-10 — безусловные преимущества данной классификации исходов ППНС.

На практике вероятные и ожидаемые исходы ППНС сводятся к следующим четырем основным вариантам: выздоровление, смерть (летальный исход), органические нарушения, функциональные расстройства.

Следует обратить внимание, что часть диагнозов, которыми предлагается обозначать исходы ППНС, может использоваться с 12 мес, а некоторые из них (например, умственная отсталость, СДВГ, энурез и др.) — по достижении детьми возраста, предусмотренного критериями МКБ-10. У детей, родившихся недоношенными, диагноз ППНС (с уточнением синдромологического содержания) официально может использоваться до 24-месячного возраста.

Напомним, что понятие так называемой «минимальной мозговой дисфункции» (ММД), широко использовавшееся в недавнем прошлом для обозначения сравнительно благоприятных исходов ППНС (функциональные нарушения), не нашло отражения в МКБ-10. Не исключено, что в Международной классификации болезней последующих пересмотров понятие ММД будет восстановлено или появится другая рубрика, заменяющая его.

- Читать "Синдромологическая классификация последствий ППНС (РАМН)"

Оглавление темы "ППНС у новорожденных":