Синдромы множественных эндокринных неоплазий. Варианты МЭН - синдромы Вермера, Сиппла
Нередко клиника гиперпаратиреоза возникает у больных, страдающих синдромом МЭН (множественных эндокринных неоплазий) I, II или III типа.
Синдром МЭН I (синдром Вермера) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностьго. Характеризуется сочетанием опухолей околощитовидных желез, гипофиза, коры надпочечников и гастроэнтеропанкреатической системы. Гиперпаратиреоэ является обычно первым проявлением заболевания, наблюдается почти во всех случаях.
На втором по частоте месте находятся опухоли поджелудочной железы (инсулиномы), которые наряду с инсулином могут секретировать глюкагон, соматостатин, гастрин, панкреатический полипептид и др. Вследствие этого у больного возможно возникновение гипогликемических состояний, развитие пептических язв желудка (синдром Золлингера-Эллисона), водная диарея (синдром Вернера-Моррисона).
Поражения гипофиза в виде гипофизарной недостаточности или избытка различных тропных гормонов наблюдаются редко.
Синдром МЭН II (IIа, синдром Сиппла) — также наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется сочетанием медуллярного рака щитовидной железы с феохромоцитомой, часто множественной или двусторонней. Гиперпаратиреоэ возникает в половине случаев.
Синдром МЭН III (IIb) в большинстве случаев встречается спорадически. В отличие от других синдромов МЭН гиперпаратиреоэ наблюдается сравнительно редко. Эндокринные неоплазии представлены феохромоцитомой, медуллярным раком щитовидной железы. Отличительной особенностью этого синдрома является развитие у большинства больных невром слизистых в виде мелких блестящих шариков на губах, языке, слизистой полости рта, веках, конъюнктиве, роговице глаз.
Характерны желудочно-кишечные расстройства, связанные с изменением моторики кишечника вследствие его диффузного ганглионейроматоза.
Автор - Татьяна Петрова.
- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."
Оглавление темы "Гиперпаратиреоз":- Лечение гипотиреоидной комы. Клинический пример микседематозной комы
- Патанатомия гипотиреоидной комы. Морфология микседематозной комы
- Гиперпаратиреоз - фиброзно-кистозная остеодистрофия. Болезнь Реклингхаузена-Энгеля
- Боли в животе, изменения костей при гиперпаратиреозе
- Неврологические проявления гиперпаратиреоза
- Первичный гиперпаратиреоз у новорожденных. Гиперпаратиреоз беременных
- Паратиреоидный (гиперкальциемический) криз
- Синдромы множественных эндокринных неоплазий. Варианты МЭН - синдромы Вермера, Сиппла
- Диагностика гиперпаратиреоза. Необходимые анализы при гиперпаратиреозе
- Лечение первичного гиперпаратиреоза