Митохондрии (греч. mhos— нить + chondros— зерно) — сферические или нитевидные органеллы шириной 0,5-1 мкм, длина которых может достигать 10 мкм. Они обычно накапливаются в тех участках цитоплазмы, где энергия используется наиболее интенсивно, как, например, в апикальных частях реснитчатых клеток, в среднем сегменте сперматозоидов или в базальной части клеток, переносящих ионы.

Эти органеллы преобразуют химическую энергию продуктов обмена, имеющихся в цитоплазме, в энергию, легкодоступную клетке. Около 50% этой энергии запасается в виде высокоэнергетических фосфатных связей в молекулах АТФ, а остальные 50% рассеиваются в видетепладля поддержания температуры тела.

Благодаря активности фермента АТФазы, АТФ быстро выделяет энергию, когда это необходимо клетке для выполнения любого типа работы — осмотической, механической, электрической или химической.

Митохондрии обладают характерной ультраструктурой. В их состав входят наружная и внутренняя митохондриальные мембраны; внутренняя мембрана образует складки, выступающие в глубь митохондрии, — кристы. Эти мембраны ограничивают два компартмента. Первый из них расположен между двумя мембранами — это межмембранное пространство.

Второй компартмент ограничен внутренней мембраной — это пространство между кристами, или пространство матрикса. По сравнению с другими мембранами клетки митохондриальные мембраны содержат очень большое количество белковых молекул. У большинства митохондрий кристы плоские и по форме сходны с выступающими внутрь полками, тогда как клетки, секретирующие стероиды (например, клетки надпочечников), часто содержат тубулярныс (имеющие вид трубочек) кристы.
Кристы увеличивают внутреннюю площадь поверхности митохондрии и содержат ферменты и другие компоненты систем окислительного фосфорилирования и транспорта электронов.

Система фосфорилирования аденозиндифосфата (АДФ) до АТФ локализована в глобулярных структурах, связанных с внутренней мембраной цилиндрическими ножками. Глобулярные структуры представляют собой комплекс белков с активностью АТФ-синтетазы, которая в присутствии АДФ, неорганического фосфата и энергии образует АТФ. Согласно хемиосмотической теории, синтез АТФ происходит за счет потока протонов через эту глобулярную структуру.

Число митохондрий и содержание крист в каждой митохондрии связаны с энергетической активностью той клетки, в которой они расположены. Так, клетки с высоким энергетическим обменом (например, клетки сердечной мышцы, клетки некоторых почечных канальцев) имеют многочисленные митохондрии с большим числом плотно упакованных крист, тогда как клетки с низким энергетическим обменом содержатлишь небольшое количество митохондрий с короткими кристами.

Между кристами располагается богатый белками аморфный матрикс, содержащий кольцевые молекулы ДНК и три варианта РНК. В клетках различных типов в митохондриальном матриксе выявляются также округлые электронно-плотные гранулы с высоким содержанием Са2+. Хотя функция этого катиона в митохондриях ясна не полностью, он может играть важную роль в регуляции активности некоторых митохондриальных ферментов; другая его функциональная роль связана с необходимостью поддержания низкой концентрации Са2+ в цитозоле.

Митохондрии закачивают внутрь себя Са2+ при его высоких концентрациях в цитозоле. В пространстве матрикса находятся ферменты цикла лимонной кислоты (цикла Крсбса) и бета-окисления жирных кислот. ДНК, выделенная из митохондриального матрикса, является двухцепочечной и имеет кольцевую структуру, очень сходную с таковой в хромосомах бактерий. Эти нити синтезируются в митохондрии; их редупликация протекает независимо от репликаци и ядерной ДНК. М итохондрии содержат три типа РНК: рибосомальную РНК (рРНК), информационную РНК(иРНК) и транспортную РНК (тРНК). Митохондриальные рибосомы имеют меньшие размеры, чем рибосомы, расположенные в цитозоле, и сходны с бактериальными рибосомами.

В митохондриях происходит белковый синтез, но из-за небольшого количества митохондриальной ДНК только малая доля митохондриальных белков вырабатывается местно. Большая же их часть кодируется ядерной ДНК и синтезируется на полирибосомах, расположенных в цитозоле. Эти белки содержат небольшую последовательность аминокислот, которая служит сигналом об их митохондриальном назначении, причем они транспортируются в митохондрии посредством механизма, потребляющего энергию.

Начальное расщепление углеводов и жиров происходит в цитоплазматическом матриксе. Конечным метаболическим продуктом этих внемитохондриальных путей обмена веществ является ацетилкоэнзим А, который далее попадает в митохондрии. Внутри митохондрий ацетилкоэнзим А взаимодействует с оксалоацетатом, образуя лимонную кислоту. В цикле лимонной кислоты в результате нескольких реакций декарбоксилирования образуется углекислый газ, а специфические реакции, катализируемые дегидрогеназой, приводят к удалению четырех пар ионов Н+.

Ионы Н+ в конечном итоге реагируют с кислородом, формируя воду. Благодаря активности цитохромов а, b и с, кофермента Q и цитохромоксидазы, электронтранспортная система, расположенная на внутренней митохондриальной мембране, выделяет энергию, которая захватывается в трех участках этой системы путем образования АТФ из АДФ и неорганического фосфата. В аэробных условиях сочетанная активность внемитохондриального гликолиза и цикла лимонной кислоты, а также электронтранспортной системы дает 36 молекул АТФ на одну молекулу глюкозы. Это в 18 раз превышает количество энергии, получаемое в анаэробных условиях, когда может использоваться только гликолитический путь.

В процессе митоза каждая дочерняя клетка получает примерно половину митохондрий, первоначально имевшихся в материнской клетке. Новые митохондрии образуются из ранее имевшихся посредством роста и последующего разделения (расщепления) самой органеллы.

Тот факт, что митохондрии обладают некоторыми характеристиками, общими с бактериями, привел к гипотезе, согласно которой митохондрии произошли из первоначально существовавших аэробных прокариот, адаптировавшихся к эндосимбиотической жизни внутри эукариотической клетки-хозяина (внутриклеточному симбиозу).

Описаны несколько болезней, обусловленных недостаточной деятельностью митохондрий, причем большинство из них характеризуется нарушением функции мышц. Вследствие высокой активности энергетического обмена к митохондриальным дефектам очень чувствительны волокна скелетных мышц. Мутации ДНК или дефекты, которые могут возникать в митохондриях или клеточном ядре, вызывают митохондриальные болезни.

Наследование митохондрий осуществляется по материнской линии, так как в цитоплазме зиготы митохондрии сперматозоида остаются в единичном числе или исчезают вовсе. В случае дефектов ядерной ДНК их наследование может происходить от любого из родителей или от обоих родителей. Обычно при таких болезнях в митохондриях выявляются морфологические изменения.

- Читать далее "Строение, функции рибосомы"

1. Строение плазматической мембраны клетки. Цитоплазма
2. Что такое гликокаликс, эндоцитоз, экзоцитоз, жидкофазный пиноцитоз?
3. Рецепторно-опосредованный эндоцитоз: механизмы
4. Фагоцитоз и экзоцитоз: механизмы
5. Взаимодействие клеток. Восприятие (рецепция) сигналов
6. Строение, функции митохондрий
7. Строение, функции рибосомы
8. Строение, функции гранулярной эндоплазматической сети
9. Строение, функции агранулярной эндоплазматической сети - SER - smooth endoplasmic reticulum
10. Строение, функции комплекса Гольджи - аппарата Гольджи